Коллектив авторов - Обучение и воспитание детей с интеллектуальными нарушениями Страница 16

Следует отметить, что при легких формах олигофрении заметных изменений в физическом состоянии может не отмечаться. Наиболее типичные отклонения в физическом статусе наблюдаются у детей-олигофренов с врожденными заболеваниями, особенно связанными с нарушениями хромосомного набора. Так, например, при синдроме Дауна внешние признаки болезни очень типичны: все дети малого роста, ярко выражены диспластические черты – несоразмерность телосложения и целый ряд других специфических признаков, характерных для этого заболевания.

Частые изменения в физическом состоянии отмечаются и при некоторых наследственных формах умственной отсталости, связанных с нарушением обмена веществ. При нарушении белкового обмена отмечаются деформация черепа, диспластическое телосложение, нарушение пигментации кожи и радужной оболочки, гиперкинезы, кожные заболевания в виде дерматитов, экземы; при нарушении жирового обмена – болезни Пфандлер-Хурлера наблюдаются карликовый рост, деформация черепа, позвоночника и другие изменения. Специфичны внешние признаки и при нарушениях функции желез внутренней секреции, иногда осложняющих умственную отсталость, особенно при поражении щитовидной железы, половых желез.

Необходимо отметить, что при более тяжелых поражениях мозга, особенно ранних (связанных с патологией эмбриогенеза), чаще встречаются признаки физического недоразвития. Так, например, имеют место нарушения соотношений между длиной туловища и конечностей, различные деформации черепа – брахицефалический (башенный), долихоцефалический (удлиненный) в переднезаднем направлении и т. д. При гидроцефалии бывают истончены кости черепа, особенно теменные и лобные.

Отмечаются неправильный рост зубов, врожденные дефекты в виде расщелины верхней губы или твердого и мягкого нёба, деформации в строении ушной раковины и другие аномалии развития.

Наблюдаются также изменения и со стороны внутренних органов – нередки врожденный порок сердца и другие нарушения сердечно-сосудистой системы или желудочно-кишечного тракта. Несколько реже встречаются дефекты развития органов дыхания; наличие таких дефектов приводит к частым простудным заболеваниям и повторным пневмониям. В отдельных случаях имеют место пороки развития почек, мочевого пузыря, половых органов.

Грубых локальных неврологических симптомов при умственной отсталости, особенно при ее легких формах, может не встречаться; они чаще бывают при сочетании умственной отсталости с другими локальными поражениями центральной нервной системы, в частности при церебральных параличах. Однако при некоторых формах умственной отсталости все же наблюдается рассеянная, или локальная, неврологическая симптоматика, связанная с нарушениями формирования двигательных и сенсорных функциональных систем.

Так, со стороны черепно-мозговых нервов чаще других встречаются симптомы: косоглазие, опущение верхнего века, ритмичные движения глазного яблока (нистагм), слабость (парез) лицевого нерва, подъязычного (отклонение языка в сторону при высовывании).

Двигательные нарушения встречаются в виде нерезко выраженных парезов, изменений мышечного тонуса различного характера. В анамнезе этих детей часто отмечаются задержки в развитии двигательных функций: дети позднее начинают держать головку, сидеть, стоять, ходить. Двигательные нарушения касаются быстроты, точности, ловкости и, главным образом, выразительности движений. В работе «Неврологическая характеристика синдрома олигофрении» Е.Н. Правдина-Винарская отмечает, что, например, мимические движения выполняются детьми быстрее и более четко по подражанию, чем по словесной инструкции; движения, выполняемые по словесной инструкции, сопровождаются синкинезиями.

У большинства этих детей наблюдается задержка в формировании речевой функции, наличие дефектов произношения.

Со стороны рефлекторной сферы отмечаются оживление сухожильных и периостальных рефлексов, расширение зоны их вызывания, асимметрия. В некоторых случаях наблюдается снижение или отсутствие рефлексов и патологические рефлексы, особенно часто рефлекс Бабинского.

При нарушении анализаторов отмечается сужение диапазона восприятия различных раздражений, нечеткость дифференцировок, их вялость, малая активность. Эти нарушения в работе анализаторов сказываются и на психической деятельности ребенка.

У многих детей выявляются симптомы нарушения вегетативной нервной системы – повышенная потливость, сосудистая дистония, изменение дермографизма, нарушения диэнцефальной области – повышенные жажда и аппетит.

Нарушения психической деятельности при умственной отсталости составляют основу дефекта. Клиническая картина психических нарушений при разных формах умственной отсталости неодинакова и зависит от ряда моментов: степени тяжести поражения центральной нервной системы, характера патогенного агента и времени его воздействия, вредных влияний, действующих на дальнейших этапах развития ребенка в период активного формирования психических функций (частые заболевания, неблагоприятные социально-педагогические условия).

Патология психического статуса у этих детей связана с недоразвитием всей познавательной деятельности и особенно мышления. Они в подавляющем большинстве адекватно воспринимают окружающий мир, однако сам процесс восприятия этого мира малоактивен. Это приводит к тому, что представления у этих детей обычно нечетки и малодифференцированы. По образному выражению профессора В.А. Гиляровского, они «смотрят на окружающий мир как бы сквозь мутное стекло». Пониженная реактивность коры создает условия, которые способствуют образованию нечетких, недостаточно дифференцированных представлений о предметах и явлениях внешнего мира. Выработанные условные связи непрочны и быстро угасают. Обычно детали, второстепенные признаки предметов и явлений плохо или совсем не фиксируются. Дефектологи хорошо знают, что эти особенности памяти вызывают значительные трудности при изучении нового материала. Указанные особенности памяти требуют неоднократного повторения учебного материала.

Перечисленные выше нарушения восприятий представлений отрицательно сказываются на формировании высших психических функций, которые составляют основу интеллектуальной деятельности. Известно, например, что умственно отсталым бывает трудно найти сходство или различие между предметами по характерным признакам, высказать суждение о предмете, явлении, создавшейся ситуации, самостоятельно оценить ситуацию и найти в ней свое место. Это, зачастую, является причиной неадекватных реакций и недостаточно осмысленных форм поведения.

Своеобразие познавательной деятельности умственно отсталых учащихся состоит и в значительном недоразвитии словесно-логического мышления. В меньшей мере это своеобразие проявляется в процессе наглядно-образного мышления.

Многие авторы отмечают у умственно отсталых нарушения волевой сферы. Внешне это выражается в хаотичном поведении, преобладании движений и действий непроизвольного характера. Кроме того, у них нередко наблюдается стойкое проявление негативизма. Слабость воли у многих детей выражается еще и в том, что они легко подчиняются чужому влиянию (как правило, отрицательному), не проявляют настойчивости и инициативы в достижении цели. Их поведение носит импульсивный характер. Отсюда неспособность сдерживать свои чувства и влечения.

Одним из видов волевой деятельности является внимание, состояние которого существенно влияет на развитие детей, приобретение ими знаний. Непроизвольное внимание, в основе которого лежит врожденный ориентировочный рефлекс «что это такое?» (по И.П. Павлову), наблюдается у большинства умственно отсталых детей. Произвольное внимание у большинства из них отличается неустойчивостью – дети легко отвлекаются на любой посторонний раздражитель. Им трудно сосредоточить внимание на каком-то определенном предмете, что очень осложняет их обучение. Однако, как показывает педагогическая практика, в процессе обучения и воспитания внимание становится более устойчивым, расширяется его объем. Этому весьма способствует овладение навыками самообслуживания и выполнения трудовых заданий.

К нарушениям психической деятельности нужно отнести и наблюдающиеся у умственно отсталых расстройства эмоциональной сферы, которая имеет большое значение в процессе познания, поскольку чувственный фон активизирует работу мышления.

Как уже было отмечено выше, снижение остроты восприятия и сужение диапазона представлений сказывается и на эмоциональном состоянии. Чувства их малодифференцированные, бедные. В случаях тяжелого поражения центральной нервной системы чувства однообразны, неустойчивы, ограничиваются двумя крайними состояниями (удовольствием или неудовольствием), возникают только при непосредственном воздействии того или иного раздражителя. Их переживания, привязанности обычно поверхностны и непрочны. При менее значительном поражении нервной системы в процессе развития сфера чувств значительно обогащается.