О. Белоусова - Каверномы ЦНС

Каверномы ЦНС

cavernoma.net

О. Б. Белоусова

А. Н. Коновалов

© О. Б. Белоусова, 2016

© А. Н. Коновалов, 2016

Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero

Авторский коллектив

Белоусова Ольга Бенуановна – невролог, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения сосудистой нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Гаврюшин Андрей Владимирович – нейрохирург, кандидат медицинских наук, врач отделения нейроонкологии НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Голанов Андрей Владимирович – радиолог, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением радиологии и радиохирургии НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Козлова Антонина Борисовна – нейрофизиолог, кандидат медицинских наук, научный сотрудник лаборатории нейрофизиологии НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Коновалов Александр Николаевич – нейрохирург, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Кушель Юрий Вадимович – нейрохирург, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Окишев Дмитрий Николаевич – нейрохирург, кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения сосудистой нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Пронин Игорь Николаевич – нейрорадиолог, доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник отделения нейрорентгенологии, заместитель директора НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Хухлаева Елена Анатольевна – невролог, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник детского нейрохирургического отделения НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Шишкина Людмила Валентиновна – патоморфолог, кандидат медицинских наук, заведующая лабораторией патоморфологии НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко

Список сокращений

АВМ – артериовензная мальформация

АГ – ангиография

АМГЭ – амигдалогиппокампэктомия

БЖ – боковой желудочек

ВА (ВМ) – венозная ангиома (венозная мальформация)

ВВБ – вертебро-базилярный бассейн

ВПШ – вентрикулоперитонеальное шунтирование

ВСС – верхний сагиттальный синус

ВЧГ – внутричерепная гипертензия

ГЭБ – гематоэнцефалический барьер

ЗН – зрительный нерв

КМ – кавернозная мальформация

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

МРТ-АГ – магнитно-резонансная ангиография

НКМ – наследственные кавернзные мальформации

ПМА – передняя мозговая артерия

РХ – радиохирургия

СКТ-АГ – спиральная компьютерная ангиография

СМА – средняя мозговая артерия

ТА – телеангиэктазия

ТМО – твердая мозговая оболочка

ХСО – хиазмально-селлярная область

ЭЭГ – электроэнцефалография

МЭГ – магнитоэнцефалография

Введение

Кавернозные мальформации (КМ, каверномы, кавернозные ангиомы) центральной нервной системы представляют собой один из вариантов сосудистых мальформаций, которые могут формироваться в различных отделах головного и спинного мозга. Спектр клинических проявлений этой патологии достаточно широк – от бессимптомного носительства до тяжелых повторных кровоизлияний, приводящих к стойкой инвалидности или смерти больного. Благодаря повсеместному распространению и техническому совершенствованию современных методов нейровизуализации, кавернозные мальформации различных отделов ЦНС обнаруживают все чаще, и поток больных, обращающихся к неврологам и нейрохирургам с этим диагнозом, постоянно возрастает. Тем не менее, каверномы остаются редким заболеванием, что, с учетом разнообразия его клинических проявлений и течения, затрудняет правильный выбор по ведению больного, особенно в небольших нейрохирургических отделениях, не обладающих достаточным опытом по лечению этой патологии.

В предлагаемой книге представлен опыт НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко по хирургическому и консервативному лечению более 1500 больных с каверномами головного и спинного мозга, а также основные сведения о каверномах, содержащиеся в мировой литературе.

Книга позволит широкому кругу нейрохирургов и неврологов получить представление об особенностях этого заболевания и принятых в настоящее время принципах его лечения.

1. История изучения кавернозных мальформаций

1.1. Формирование представлений о КМ и их морфологической принадлежности

Первые описания сосудистых мальформаций ЦНС, согласно сведениям, приведенным в монографии H. Olivecrona and J. Ladenheim (265), появились около 300 лет назад. Они принадлежат W. Hunter, опубликовавшему в 1757 г. работу «Observation on arteriovenous malformations». Достоверные научные данные об этой патологии относятся к концу XIX века – периоду, когда началось интенсивное изучение патоморфологии нервной системы, связанное, в первую очередь, с именем крупнейшего немецкого ученого R. Virchov. В 6-ом томе Вирховского Архива за 1854 г. H. Luschka и R. Virchov обобщили накопленные к тому времени сведения о сосудистых опухолях и сосудистых аномалиях головного мозга. Отличительной особенностью некоторых из этих образований являлось наличие отграниченных от мозга полостей, или «каверн», заполненных кровью, поэтому авторы предложили называть их каверномами, или кавернозными ангиомами. Каверномы были первоначально отнесены к опухолям, но при дальнейшем анализе R. Virchov приходит к выводу, что эти образования представляют собой порок развития сосудистой системы мозга, а в последующих исследованиях выделяет несколько вариантов этих пороков. В публикации 1863 года он разделяет все сосудистые мальформации на простые ангиомы (в эту группу отнесены также телеангиоэктазии), кавернозные ангиомы, группу рацемозных ангиом (артериальный, венозный и артериовенозный варианты) и лимфангиомы (339). Несмотря на достаточно определенные заключения, сделанные R. Virchov, на протяжении всей первой половины XX века клиницисты и морфологи продолжали обсуждать вопрос о происхождении различных патологических сосудистых образований ЦНС, полностью не исключая принадлежность некоторых из них, особенно каверном, к сосудистым неоплазмам (226, 257, 285, 351, 365). Это представление основывалось на наблюдениях, доказывающих возможность истинного роста некоторых сосудистых образований (365). Большой вклад в изучение вопроса о морфологической принадлежности кавернозных ангиом внесли патоморфологи D. Russell, L. Rubinstein (300), которые в обширном исследовании закрепили представление об этих образованиях, как о пороках развития сосудистой системы мозга, отметив при этом, что каверномы не всегда являются статичными и способны к структурным изменениям.

В настоящее время представление о каверномах как о пороках развития сосудистой системы мозга является общепринятым.

1.2. Классификация и терминология

Изучение макро- и микроструктуры различных пороков развития сосудистой системы мозга (сосудистых мальформаций) показало, с одной стороны, их многообразие, с другой – существование определенных групп патологических образований, имеющих общие морфологические характеристики. Выделение этих групп послужило основанием для создания классификаций сосудистых мальформаций (119, 257, 265, 300, 339). Базовые принципы этих классификаций сходны. В клинической практике наибольшее распространение получила классификация американского патоморфолога W. McCormick, опубликованная в 1966 году. На достаточно большом для того времени морфологическом материале (70 случаев) он убедительно показал, что патологические сосудистые образования мозга могут быть разделены на 5 групп (233). Приводим эту классификацию в том виде, в котором она была впервые опубликована:

1. Телеангиоэктазия (включая некоторые случаи синдрома Штурге – Вебера)

2. Варикс (включая некоторые мальформации вены Галена)

3. Кавернозная мальформация («ангиома»)

4. Артериовенозная мальформация («ангиома»)

5. Венозная мальформация («ангиома»)

(включая некоторые случаи синдрома Штурге-Вебера).

Приведенная в первоначальном виде, классификация позволяет понять, почему в дальнейшем для обозначения какого-либо одного типа сосудистой мальформации могли быть использованы различные термины. В частности, синонимами «кавернозной мальформации» следует считать термины «кавернозная ангиома» и «кавернома», хотя первый из этих терминов наиболее точно характеризует тип патологии.

W. McCormick детально описал макро- и микроструктуру мальформаций каждого типа и признаки, которые отличают один тип от другого (236). Он также показал, что описанные ранее в литературе сосудистые мальформации легко «укладываются» в эту классификацию. В то же время, им отмечено, что существуют мальформации, в микроструктуре которых содержатся элементы, характерные для разных типов, что не позволяет однозначно отнести их к какой-либо из описанных групп. В качестве примера автор приводит сочетание телеангиоэктазий с кавернозными ангиомами. Такие мальформации стали называть смешанными.