Н. Павлова - Госпитальная педиатрия: конспект лекций Страница 12

В этот период нарастают анемия, гиперкалиемия, нарушение функции почек по осмотическому разведению, что приводит к развитию гиповолемии при неадекватном введении жидкости.

Лечение. Лечение ХПН совместно с лечением основного заболевания почек, которое приводит к почечной недостаточности. В начальной стадии, когда нет нарушения почечных процессов, назначают этиотропную и патогенетическую терапию, которая излечит больного и предотвратит развитие почечной недостаточности или приведет к ремиссии и медленному течению заболевания. В стадии нарушенных почечных процессов патогенетическая терапия проводится с симптоматическими методами лечения (гипотензивные препараты, антибактериальное лечение, ограничение белка в суточном рационе, санаторно-курортное лечение и др.).

Консервативное лечение ХПН направлено на восстановление гомеостаза, снижение азотемии, снижение симптомов уремии. Скорость клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин, уровень креатинина в крови выше 0,02 г/л – необходимо снизить количество потребляемого белка до 30–40 г/сут. Диета должна быть высококалорийной и содержать незаменимые аминокислоты (кар-тофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Пищу готовят с ограниченным (до 2—3-х г) количеством поваренной соли. Для снижения уровня фосфатов в крови используют альмагель по 1–2 ч.л. 4 раза в день. Во время лечения необходим контроль уровня кальция и фосфора в крови. При ацидозе в зависимости от степени вводят в/в 100–200 мл 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза назначают лазикс в дозах (до 1 г/сут), обеспечивающих полиурию. Для снижения артериального давления назначают гипотензивные средства. При анемии назначают препараты железа. При гематокрите 25 % и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробным введением. Антибиотики и их химиотерапевтические препараты при ХПН применяют осторожно: дозы уменьшают в 2–3 раза. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны. При сердечной недостаточности и хронической почечной недостаточности сердечные гликозиды применяют осторожно в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, после стихания обострения. При улучшении состояния больного проводят консервативную терапию. Хороший эффект при ХПН дают курсы плазмафереза. В терминальной стадии больного переводят на гемодиализ. Регулярный гемодиализ используют, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин, а уровень его в плазме выше 0,1 г/л. ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которую отличает внезапное начало с олигоанурической стадией и обратным развитием, от нейрогипофизарного несахарного диабета, отличие в том, что отсутствует гиперазотемия и другие признаки хронической почечной недостаточности, от анемического синдрома и других заболеваний (гипопластическая анемиия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.

Лечение направлено на снижение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных нарушений обмена веществ. Основные принципы, как при лечении ОПН. Программа «диализ– трансплантация почек» остается наиболее перспективной в лечении детей с ХПН, что помогает больным вернуться к нормальной жизни. Показаниями для выполнения программы являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатинина до 0,6 ммоль/л (6 мг%) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.

Прогноз. Гемодиализ и пересадка почки изменяют судьбу больных с хронической почечной недостаточностью, позволяет продлить жизнь и достигнуть реабилитации. Отбор больных для этих видов лечения проводят специалисты центров гемодиализа и трансплантации органов.

ЛЕКЦИЯ № 9.

Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация ревматических болезней.

1. Ревматизм.

2. Ювенильный ревматоидный артрит.

3. Анкилозирующий спондилит.

4. Другие спондилоартропатии.

5. Системная красная волчанка.

6. Васкулиты:

1) геморрагический васкулит (Шеклейн—Геноха);

2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера);

3) артериит Такаясу.

7. Дерматомиозит.

8. Склеродермия.

9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы.

10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей:

1) доброкачественные ревматоидные узелки;

2) узелковая эритема;

3) болезнь Лайма;

4) саркоидоз;

5) синдром Стивена-Джонсона;

6) синдром Гудпасчера;

7) симптомы фиброзита и фибромиалгии;

8) синдром Бехчета;

9) синдром Шегрена.

11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими.

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллаге-нозы) – это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением.

В этиологии ДБСТ можно выделить 3 ведущих фактора.

1– й фактор – генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA..

2– й фактор – пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретро-вирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно.

3– й фактор – разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение.

При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно– или поливисцериты. В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны: высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты СРБ и др.); некоторые более специфические (LE-клетки, HLA и др.).

В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза».

1. Системная красная волчанка (СКВ).

2. Системная склеродермия (ССД).

3. Прогрессирующий склероз.

4. Дерматомиозит (ДМ).

1. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образуются циркулирующие антитела, из которых важное диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются на базальных мембранах разных органов, вызывая их повреждение и воспаление. Гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушением клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождается снижением клиренса. Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Клиника. Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение. Полиартрит, полиартралгии – ранний симптом заболевания. Поражение мелких суставов кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже – коленные суставы. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях тоже характерный признак системной красной волчанки. Полисерозит, дерматит, полиартрит – диагностическая триада. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса с поражением митральных, аортальных и три-куспидальных клапанов. Поражение сосудов с развитием синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение мелких и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой. Поражение легких может быть связано с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, проявляется кашлем, одышкой, при аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании можно обнаружить усиленный легочный рисунок и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, выявляются очаговоподобные тени. При исследовании желудочно-кишечного тракта выявляется афтозный стоматит, развивается диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром развивается при вовлечении в патологический процесс брюшины, происходит развитие васкулита мезентери-ального, селезеночного, развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется в виде увеличения всех групп лимфатических узлов, увеличения печени, селезенки. Волчаночный гепатит развивается очень редко, но увеличенную печень можно выявить при сердечной недостаточности, панкардите, выраженном выпотном перикардите, при развитии жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у некоторых больных в период генерализации процесса. Можно встретить разные варианты поражения почек: мочевой синдром, нефритический синдром, нефротический синдром. При распознании люпус-нефрита имеет большое значение пункционная биопсия с иммуноморфологическими и электронно-микроскопическими исследованиями биоптата почки. Развитие почечной патологии с рецидивирующими суставными синдромами, лихорадкой, повышенная СОЭ, что требует исключить нефрит волча-ночного генеза. Необходимо помнить – у каждого пятого больного с нефротическим синдромом может быть системная красная волчанка и поражение нервно-психической сферы у больных может развиться во всех фазах заболевания. В начальной стадии диагностируется астеновегетативный синдром, затем появляются характерные признаки поражения центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, полиневрита, миелита. Очень редко могут развиться эпилептиформные припадки. Возможно развитие галлюцинаций (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др. Диагностика на основании клинических и лабораторные данных, которые имеют особое диагностическое значение, определяет большое число LE-кле-ток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.