Ю. Кузнецова - Факультетская терапия: конспект лекций Страница 19

Прогноз

Прогноз благоприятный при адекватном лечении.

10. Амилоидоз почек

В большем количестве случаев представляет собой системное заболевание. Характеризуется изменениями, приводящими к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (сложный белково-сахаридный комплекс), который впоследствии вызывает нарушение функции почек. Белок амилоида воспринимается как антиген.

Этиология и патогенез

Амилоидоз, как правило, сопровождается инфекционным процессом в организме (туберкулез, сифилис, остеомиелит) – это вторичный амилоидоз. Амилоидоз вторичный сопровождает ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, септический эндокардит. Первичный амилоидоз развивается при миеломной болезни, старческом амилоидозе. К развитию амилоидоза может приводить диспротеинемия, иммунологическая несостоятельность организма (угнетение Т-системы, изменение фагоцитоза).

Клиника

Симптомы разнообразные и зависят от места расположения амилоида, степени распространения в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Пациенты с амилоидозом почек долго не предъявляют жалоб. Затем появляются отеки, усиление общей слабости, снижение активности, артериальная гипертония, почечная недостаточность.

Осложнения – тромбозы вен, болевой синдром, анурия, диарея. В общем анализе мочи массивная протеинурия до 40 г в сутки. В анализе крови – гипопротеинурия и диспротеинурия, гиперлипидемия.

Потеря белка взывает тотальные отеки. Характерными признаками амилоидоза почек являются массивная протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки.

В осадке мочи – белок, цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Поражения при амилоидозе затрагивают сердечно-сосудистую систему.

Развивается гипотензия или гипертензия, нарушение проводимости сердца и нарушение ритма. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта – развивается синдром нарушения всасывания.

Печень увеличена, селезенка увеличена (гепатомиенальный синдром). Функция органов может быть не нарушена. В дальнейшем развивается нефротический синдром и почечная недостаточность.

Для уточнения диагноза проводится биопсия тканей (почки, слизистой кишки, ткани десны, кожи, печени).

Лечение

Длительные диетические ограничения (соли, белков). Необходимо избегать переохлаждения, воздействия холодного воздуха и сильной влажности. Пациентам с амилоидозом необходим теплый и сухой климат. Санаторно-курортное лечение в Средней Азии, южный берег Крыма (Ялта). Постельный режим в период появления массивных отеков или развития сердечной недостаточности и уремии. Необходима витаминотерапия. Большое значение имеет кортикостероидная терапия (преднизолон 1200–1500 мг на курс лечения). Больным амилоидозом рекомендован длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сутки).

В начальных стадиях препараты 4-аминхиналинового ряда (делагил 0,25 г 1 раз в сутки под контролем лейкопении. Наблюдение окулиста, так как возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Применяют курсы унитиола по 5 – 10 мг внутримышечно 30–40 дней. Иногда применяют колхидин. Из симптоматической терапии применяют мочегонные, гипотензивные средства. Возможно проведение гемодиализа и трансплантации почки.

11. Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы являются наиболее распространенными пороками развития. Некоторые могут приводить к ранней гибели в детском возрасте, другие – не вызывают нарушения функций мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно при УЗИ-обследовании или томографии, а также рентгеновском обследовании.

Часть аномалий очень медленно прогрессирует и клинически может проявиться только в пожилом возрасте. Некоторые аномалии развития могут служить фоном для развития другой патологии (почечнокаменная болезнь, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония).

Причинами возникновения аномалий могут быть наследственная предрасположенность, заболевания матери в период беременности – краснуха в первые месяцы; ионизирующее излучение, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных препаратов.

Если у одного члена семьи обнаружена аномалия, то необходимо обследовать всех членов семьи.

Классификация

Различают следующие группы аномалий:

1) аномалии количества почек – двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

2) аномалии положения почек – момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

3) аномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

4) аномалии величины и структуры почек – аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

5) аномалии почечной лоханки и мочеточников – кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

12. Гидронефроз

Это заболевание развивается в результате нарушения оттока мочи и характеризуется расширением лоханочно-чашечной системы, морфологическими изменениями интерстициальной ткани почки и атрофическими изменениями почечной паренхимы. Гидронефроз справа или слева встречается одинаково часто, двусторонний – в 6 – 10 % случаев от общего числа заболевания.

Этиология и патогенез

Гидронефроз может быть врожденным и приобретенным. Причиной врожденного гидронефроза может быть дискинезия мочевых путей; врожденные пороки развития почечной артерии или ее ветвей, сдавление мочеточника, уретероции, врожденная обтурация нижних мочевых путей, опухоли мочевых путей, опухоли предстательной железы, опухоли ретроперитониальной клетчатки, шейки матки, злокачественное метастазирование забрюшинной клетчатки и клетчатки малого таза, метастазирование опухоли в забрюшинные лимфатические узлы, травматическое повреждение спинного мозга, приводящие к нарушению оттока мочи.

Если препятствие для оттока мочи находится дистальнее лоханочно-мочеточникового сегмента и расширяется лоханка и мочеточник, развивается гидроуретеронефроз. Гидронефроз может быть асептическим и инфицированным.

Если гидронефроз асептический, то патологические изменения зависят от степени обтурации и длительности заболевания. При инфекционном гидронефрозе изменения в почках зависят от степени обструкции, длительности заболевания и вирулентности инфекционного агента. В начальный период заболевания морфологические изменения мало выражены, обнаруживаются расширения лоханки и чашечек. Внутри лоханки повышается давление и, как следствие, возникает нарушение функции почек. Эти изменения обратимые, после устранения причины нарушения функции происходит обратное развитие. При длительном нарушении оттока мочи развиваются органические изменения, которые носят необратимый характер – обструктивный интерстициальный нефрит.

Возможно частичное восстановление ткани почки и ее функции. При инфицировании гидронефроза – обструктивный пиелонефрит.

Клиника

Гидронефроз долгое время может протекать бессимптомно. Симптоматика может появиться при присоединении инфекции, образовании камня в лоханке, травматическом повреждении почек. Появляются первые симптомы заболевания, которые дают повод для исследования мочевыделительной системы.

Гидронефроз характеризуется болевым синдромом – боли в поясничной области в виде почечной колики с типичной локализацией и иррадиацией по ходу мочеточников, в паховую область, область половых органов, бедро, промежность. Для начальной стадии гидронефроза характерны приступы почечной колики. На следующей стадии происходит замещение лоханки и чашечек соединительной тканью, способность активно сокращаться утрачивается.

На этой стадии гидронефроз проявляется тупыми болями в поясничной области. Боли возникают и днем, и в ночное время суток, независимо от положения больного. При нефроптозе, с которым дифференцируют гидронефроз, больные спят на больном боку. При верхней обструкции мочевых путей дизурия возникает в момент приступа. Важнейшим симптомом гидронефроза является гематурия. Макрогематурия в 20 % случаев, микрогематурия в большинстве случаев. Лихорадка появляется в случае присоединения инфекции.

Диагностика

Методы исследования:

1) пальпация сильно увеличенной почки;

2) хромоцистография, хроноцистоскопия;

3) рентгенологическое исследование – основой метод диагностики.

Обзорная рентгенография позволяет определить размеры почек, наличие камней в почках; на урограммах видны расширения лоханок и чашечек.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с почечнокаменной болезнью, нефроптозом, опухолями почек, поликистозом почек. Ведущим признаком является изменение на рентгенограмме.