Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 2 Страница 2

HLA – лейкоцитарные антигены человека

HLTV – вирус Т-клеточной лейкемии человека

HMGB1 – высокомобильная группа box-1 протеин

ICOS – индуцированный костимулятор Т-клеток

ID – идиотип

IFN – интерферон

Ig – иммуноглобулин

IGAD – селективный дефицит иммуноглобулина A

IGGSD – дефицит субклассов иммуноглобулина G

IL – интерлейкин

IMIg – внутримышечная терапия иммуноглобулином

ITR – идиопатическая тромбоцитопения

IUIS (International Union of Immunological Societies) – Международный союз иммунологических обществ

IVGG – иммуноглобулин (гаммаглобулин)

IVIg – интравенозный иммуноглобулин

LE-клетки – клетки красной волчанки

LI – индекс мечения

LRR – лейцин-обогащенные повторы

MALT – мукозо-ассоциированная Т-клеточная лимфома

NF – нуклеарный фактор

NIAID (National Institute of Allergy and Infectious Diseases) – Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний

NK – натуральные киллеры

NPM – нуклеофосмин

PAD – первичный дефицит продукции антител

PAGID – Pan-American Group for Immunodeficiency

PID – первичные иммунодефициты

PPAR-γ – активируемый пролифератором пероксисом рецептор-γ

RNA – см. РНК

SADNI – специфический антительный дефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов

SCID – общий комбинированный иммунодефицит

SD – стандартное отклонение

SLAM – лимфоцитарный сигнальный активированный протеин

SPECT – см. ПЭТ

SQIg – подкожное введение иммуноглобулина

STAT – signal transducers and activators of transcription

TACI – трансмембранный активатор и кальциевый модулятор

THI – транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

TLR – Тoll-like рецепторы

TNF – факор некроза опухолей

TсR – Т-клеточный рецептор

VAD – см. ВАД

VEGF – васкулярно-эндотелиальные факторы роста

WAS – синдром Вискотта – Олдрича

WASP – белок синдрома Вискотта – Олдрича

Глава 5

ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

5.1. АНЕМИИ

Анемиями называются такие заболевания, при которых количество гемоглобина и/или эритроцитов крови не достигает установленных для данной возрастной группы физиологических величин. На их долю приходится от 8 до 12 случаев на 100 тыс. населения, причем женщины болеют чаще мужчин (1,8: 1,0).

Основные причины возникновения анемий: а) недостаточное образование в костном мозге гемоглобина и/или эритроцитов; б) повышенное разрушение эритроцитов; в) кровопотери.

Условно все многообразие анемий можно разделить на две большие группы: 1) гипорегенераторные (с уменьшенной продукцией костным мозгом эритроцитов и/или гемоглобина); 2) гиперрегенераторные. К первым относят апластические анемии, В12-, фолиеводефицитные, железодефицитные, сидеробластные и талассемии, ко вторым – гемолитические и постгеморрагические. Общепринятой классификации анемий нет, поскольку в большинстве случаев малокровие – симптом ряда заболеваний, а не нозологическая форма. Приводим одну из наиболее распространенных классификаций анемий.

Классификация анемий (по: P. R. Reich, 1978).

I. Морфологическая:

– нормоцитарная нормохромная (кровопотери, гемолитические, апластические);

– микроцитарная гипохромная (железодефицитная, сидеробластная, отравление свинцом);

– макроцитарная гипер- и нормохромная (мегалобластные, болезни печени, предлейкозы).

II. Физиологическая:

– гипорегенераторные (апластическая анемия, токсины, хронические заболевания, дефицит железа);

– с повышенным разрушением или потерей эритроцитов (гемолитические анемии, кровопотери);

– с нарушением созревания эритроцитов (мегалобластные анемии, предлейкозы, сидеробластная анемия, талассемии).

III. Клиническая:

– гипохромные (железодефицитная, сидеробластная);

– мегалобластные (В12-дефицитная, фолиеводефицитная);

– гемолитические (Кумбс-позитивная, Кумбс-негативная);

– апластические (связанная с приемом лекарств, идиопатическая);

– постгеморрагические (острые и хронические кровопотери);

– миелофтиз (лейкемии, лимфомы, миелофиброз).

Клинические проявления анемии различны. Их появление во многом связано со степенью и темпом снижения уровня гемоглобина и/или эритроцитов и, отсюда, с выраженностью компенсаторной реакции дыхательной и сердечно-сосудистой систем больного на анемию. В итоге у части больных жалоб может не быть. В других ситуациях беспокоят одышка инспираторного типа и сердцебиение. Может быть слабость разной степени выраженности, головокружения, шум в голове. Объективно у больных обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых, умеренное понижение артериального давления с появлением систолического шума на верхушке сердца и на сосудах. Кроме того, в клинической картине анемии могут быть представлены общие симптомы дефицита железа, недостатка витамина В12 или фолиевой кислоты, некоторые отклонения в обмене гема, глобина и т. д.

5.1.1. Острая постгеморрагическая анемия

Определение. Острой постгеморрагической анемией называют анемию, которая развивается после потери значительного количества крови.

Патогенез острой постгеморрагической анемии связан с резким уменьшением объема циркулирующей крови, особенно ее плазменного компонента. В первую очередь это приводит к развитию острой гипоксии и связанных с ней одышке и сердцебиению. В связи с гипоксией повышается содержание эритропоэтина в сыворотке крови, что приводит к активации эритроидного ростка костного мозга и к увеличению в крови содержания ретикулоцитов.

Клиническая картина этого типа анемии зависит от объема потерянной крови, скорости ее истечения, а также источника кровотечения. При больших кровотечениях на первое место в клинике выходит картина коллапса. Это проявляется резкой слабостью, головокружением, бледностью кожных покровов и слизистых, сухостью во рту, холодным потом и рвотой. Регистрируется снижение артериального и венозного давления. Уменьшается сердечный выброс крови и учащается пульс, который может стать слабым и даже нитевидным.

Лабораторная диагностика. Содержание гемоглобина и эритроцитов в крови в момент кровотечения может быть не изменено. Характерно повышение ретикулоцитов крови как адаптационная реакция на кровотечение, а также разной степени выраженности нейтрофильный лейкоцитоз. В случае же присоединения анемии, которая развивается у больных с кровотечением не сразу, а на второй-третий день после кровотечения, когда с заместительной целью в кровь поступает тканевая жидкость, она носит нормоцитарный и нормохромный характер.

Диагноз скрытого от глаз врача массивного кровотечения прежде всего основывается на перечисленных выше клинических признаках, которые могут быть подкреплены обнаружением в крови повышенного количества ретикулоцитов, пробой Грегерсена и т. д.

Пример формулировки диагноза:

Язвенная болезнь желудка. Желудочное кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия.

Дифференциальный диагноз. При отсутствии явных признаков кровотечения дифференциальный диагноз острой постгеморрагической анемии следует проводить с остро протекающим гемолитическим кризом. Правильный диагноз помогает поставить наличие в анамнезе больных гемолитической анемией повторяющихся желтух или темной мочи, других клинических признаков гемолиза, обнаружение в крови повышенного количества непрямого билирубина, снижение гаптоглобина сыворотки крови, положительная проба Кумбса и т. д., а при объективном исследовании – увеличение размеров селезенки.

Лечение острой постгеморрагической анемии начинают с остановки кровотечения и с проведения противошоковых мероприятий.

Показаниями к началу трансфузионной терапии являются: а) продолжающееся кровотечение; б) существенное падение систолического артериального давления (ниже 90 мм рт. ст.); в) учащение пульса на 20 и более ударов в минуту. При кровопотере от 500 мл крови до 1 л она может быть восполнена плазмозамещающими растворами, в том числе полиглюкином, желатинолем, альбумином, физиологическим раствором, раствором Рингера и т. д. В случае же большей кровопотери оправданно введение донорской крови, хранящейся не более 5 дней. Следует помнить, что до введения эритроцитарной массы ее желательно развести полиглюкином в отношении 1: 2. Кроме того, при массивной кровопотере большое значение имеет скорость введения трансфузионных сред. При этом из-за резкого снижения венозного давления и спадения локтевых вен можно пользоваться пункцией подключичных вен или венесекциями с последующей одновременной струйной трансфузией в 2 – 3 вены. Наконец, во избежание развития «синдрома массивных трансфузий» недопустимо восполнение всей кровопотери кровью.

5.1.2. Гипохромные анемии

Характерным признаком этой патогенетически разнородной группы заболеваний является гипохромия, сочетающаяся с уменьшением размера эритроцитов. В основе развития гипохромных анемий может быть: а) дефицит железа; б) нарушение синтеза порфиринов; в) нарушение синтеза цепей глобина.