Н Яхно - Деменции: руководство для врачей Страница 24

Как известно, подкорковые базальные ганглии тесно функционально взаимосвязаны с лобными долями головного мозга. Поэтому сосудистое поражение подкорковых базальных ганглиев или их связей с корой при поражении белого вещества вызывает вторичную дисфункцию лобных долей головного мозга. Вторичная лобная дисфункция при «подкорковом варианте» СКН имеет многочисленные клинические, нейропсихологические, нейрофизиологические и нейровизуализационные подтверждения [5, 8, 10, 11, 14, 36]. Считается, что лобная дисфункция играет ведущую роль в формировании базисных когнитивных, других нервно-психических и двигательных нарушений при «подкорковом варианте» СКН (см. ниже). Термины «подкорковые сосудистые когнитивные нарушения», «подкорковая сосудистая деменция» являются некорректными, так как когнитивные нарушения в этих случаях развиваются вследствие подкорково-корковых лобных расстройств.

• Комбинированные формы СКН развиваются в результате одновременного воздействия нескольких из перечисленных выше патогенетических факторов: повторных ишемических и/или геморрагических инсультов, церебральной гипоперфузии, хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. Так, к примеру, комбинированный вариант СКН может развиваться у пациентов, страдающих артериальной гипертензией с эпизодами гипотензии на фоне неадекватной терапии. В этом случае, помимо гипертонической микроангиопатии, патогенетическую роль играют эпизоды падения артериального давления, которые вследствие измененной реактивности церебральных сосудов будут приводить к эпизодам гипоперфузии в зонах терминального кровоснабжения.

Патоморфология. Патологическая анатомия СКН отражает два основных патогенетических механизма формирования данного патологического состояния: острые нарушения мозгового кровообращения и хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга.

Последствиями острых нарушений мозгового кровообращения являются постишемические или постгеморрагические кисты, которые формируются при наличии клинической картины инсульта или без таковой (так называемые немые инфаркты или реже — кровоизлияния). При самом распространенном «подкорковом варианте» СКН постишемические изменения носят характер лакун, т. е. небольших по размеру (не более 10–15 мм в диаметре) кист, которые локализуются в глубинных отделах головного мозга: подкорковых базальных ганглиях, внутренней капсуле, белом веществе (см. рис. 2.3).

Маркером хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга является лейкоареоз (от греч. leuko — белое вещество, araiosis — разрежение). Данный термин отражает уменьшение плотности белого вещества головного мозга при КТ- или МРТ-исследованиях. Морфологически лейкоареоз характеризуется демиелинизацией, глиозом, расширением периваскулярных пространств, «незавершенными инфарктами» (т. е. инфарктами без формирования кисты), пропотеванием спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга в перивентрикулярные отделы белого вещества [4]. Лейкоареоз не является специфическим проявлением цереброваскулярной недостаточности, но может наблюдаться в разных формах и тяжести при нормальном старении, а также при дегенеративном, дисметаболическом, демиелинизирующем, воспалительном и иных патологических процессах. Однако у пациентов пожилого возраста с наличием сосудистых факторов риска в анамнезе хроническую сосудистую мозговую недостаточность следует рассматривать как наиболее вероятную причину лейкоареоза. Обычно на начальных стадиях патологического процесса лейкоареоз формируется вокруг желудочков головного мозга (перивентрикулярный лейкоареоз), в дальнейшем может формироваться вблизи корковых отделов (субкортикальный лейкоареоз).

Клиническая картина. Патогенетические варианты СКН, связанные с инсультами, характеризуются значительным разнообразием клинической картины, которая зависит от локализации инфаркта или кровоизлияния. Однако во всех случаях имеются указания в анамнезе на острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), связь по времени между ОНМК и возникновением или увеличением выраженности когнитивных нарушений, сочетание когнитивных с другими нервно-психическими расстройствами и с очаговыми неврологическими нарушениями. Указанные признаки положены в основу позитивной диагностики инсультных вариантов СКН и дифференциальной диагностики данного вида когнитивных нарушений от БА на основе «ишемической шкалы», предложенной V.Hachinski и соавт. (см. Приложение 8) [24].

При поражении межуточного и среднего мозга выраженные когнитивные нарушения развиваются в рамках так называемого мезенцефалоталамического синдрома. Данный синдром имеет определенную стадийность развития. Вначале отмечаются преходящие эпизоды спутанности сознания, которые могут сочетаться с иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами. Затем формируются выраженная апатия, ограничение повседневной активности вплоть до невыполнения правил личной гигиены, повышенная сонливость. Больные могут долго лежать, ничего не делая в течение длительного периода, характерна повышенная сонливость. Это сопровождается выраженными нарушениями памяти на текущие события и конфабуляциями, что может напоминать корсаковский синдром. При поражении доминантного по речи полушария к указанным нарушениям присоединяется нарушение речи — таламическая афазия. Таламическая афазия обычно характеризуется выраженными парафазиями, иногда достигающими степени «речевого салата», однако при сохранном понимании обращенной речи и отсутствии трудностей повторения фраз за врачом [12].

Инсульт в области полосатых тел характеризуется острым возникновением дизрегуляторных когнитивных и поведенческих нарушений, характерных для «подкоркового варианта» СКН (см. ниже), сопровождающихся экстрапирамидными двигательными расстройствами.

Двустороннее поражение гиппокампа приводит к модальностно-неспецифическим нарушениям памяти, которые достигают по своей выраженности степени корсаковского синдрома. При этом память на текущие события и события недавнего прошлого страдает в значительно большей степени, чем отдаленные воспоминания. В отличие от более глубоких поражений («мезенцефалоталамический синдром»), патология гиппокампа не сочетается с расстройствами сознания, нарушением цикла «сон-бодрствование» и иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами.

Инсульт с локализацией в префронтальных отделах лобных долей головного мозга сопровождается уменьшением активности и инициативы, снижением мотивации и побуждений к какой-либо деятельности (апатико- абулический синдром). Снижается критика, что приводит к неадекватному поведению пациентов, характерны персеверации (бессмысленные многократные повторения собственных слов или действий), эхолалия (повторение слышимых слов) и эхопраксия (повторение действий, движений).

Сосудистое поражение зоны стыка затылочной, теменной и височных долей головного мозга левого полушария может приводить к полифункциональным когнитивным нарушениям, которые при значительной выраженности могут вызывать дезадаптацию пациента в повседневной жизни. Характерны нарушение восприятия пространственных отношений (зрительно-пространственная агнозия), недорисованных, наложенных и зашумленных изображений (симультанная агнозия), нарушение конструирования и рисования (конструктивная апраксия), нарушение счета (акалькулия), нарушение понимания логико-грамматических речевых конструкций (семантическая афазия).

Если клиника «инсультных» вариантов СКН разнообразна и зависит от локализации инсульта, то картина «подкоркового варианта» СКН, напротив, достаточно единообразна, что обусловлено сходной локализацией поражения мозга. При данном патогенетическом варианте СКН в когнитивной и поведенческой сферах доминируют расстройства, связанные с нарушением регуляции произвольной деятельности. В их основе лежит функциональное разобщение между подкорковыми структурами и лобными долями головного мозга, поэтому данный тип когнитивных нарушений часто обозначается в литературе как подкорково-лобный тип нарушений [8, 15, 18, 19, 20, 25, 37].

Одними из наиболее характерных и ранних симптомов подкорково-лобного варианта СКН являются нарушения концентрации внимания и трудности поддержания интеллектуальной активности в течение необходимого времени. Больные не могут правильно организовать свою деятельность, они часто оставляют начатое дело, быстро устают, не могут одновременно работать с несколькими источниками информации или быстро переходить от одной задачи к другой. Трудности могут возникать при анализе информации, выделении главного и второстепенного, определении сходств и различий между понятиями, построении алгоритма деятельности. При этом сами больные жалуются на общую слабость и повышенную утомляемость, иногда «неясность и тяжесть в голове».