В.С. Тундалева - Гормоны - убийцы Страница 24

Мальчиков с нерезко выраженным гипогонадизмом лечат хориогонином (с 10–12 лет). При явно выраженном гипогенитализме, крипторхизме применение хориогонина начинают с 6–8 лет. Синтетические аналоги или мужские половые гормоны назначают с 12-летнего возраста.

Взрослым при снижении либидо и потенции тоже назначают половые гормоны, параллельно – общетонизирующие и общеукрепляющие препараты.

В случаях снижения функциональной активности щитовидной железы назначают тиреоидинотерапию.

Исключается применение анорексигенных препаратов, так как они способствуют кратковременной потере веса, влекут за собой побочные явления, а именно стойкие нарушения сосудистой регуляции, нарушения менструального цикла.

Опасен длительный прием мочегонных и слабительных средств. Это способствует ухудшению метаболических процессов (нарушается электролитный обмен, развивается колит, почечная недостаточность вследствие спазма сосудов, вызванного гипокалиемией, возможны головная боль, коллаптоидное состояние).

Следует иметь в виду гипергликемизирующее действие тиазидовых соединений.

Лучевая терапия рекомендуется в случаях заболевания по типу болезни Иценко – Кушинга с прогрессирующими обменно-гормональными нарушениями.

Решающее значение имеет режим питания. Постоянно проводимые психотерапевтические мероприятия – разъяснение вреда переедания и обязательного соблюдения диеты – является важным условием лечения нейроэндокринных форм ожирения.

Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракер – Симонса)

Заболевание, которому предшествуют различные формы энцефалитов, общесоматические инфекции и травмы черепа; в отдельных случаях – опухоль мозга. Порой этиологию заболевания объяснить невозможно. Болезнь связана с поражением межуточного мозга. Это достаточно редкая форма патологии. Заболевание характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки в области лица, шеи, плечевого пояса, грудной клетки при нормальном или избыточном отложении жира в нижней половине тела. Заболевание развивается обычно с детства. Так, в 204 случаях наблюдений отмечено развитие прогрессирующей липодистрофии в возрасте до 10 лет у 40,8 % женщин и у 88 % мужчин.

Патологический процесс сочетается с обменными и гормональными нарушениями – несахарным диабетом, приступами гипогликемических состояний, отечным синдромом, сахарным диабетом. В некоторых случаях отмечаются признаки органического церебрального процесса: головные боли гипертензионного типа, вестибулярные расстройства, снижение остроты зрения.

В лечении используется комплекс общеукрепляющих средств, витамины группы В, липотропные вещества, массаж, водные процедуры.

При нарушении функции эндокринных желез (сбой менструального цикла, сахарный, несахарный диабет) назначается гормональная терапия.

Болезнь Деркума характеризуется локализованными болезненными жировыми отложениями, сочетающимися с нервно-психическими и эндокринными изменениями (расстройством функции половых желез).

В основе заболевания возможны опухоль, травма, воспалительный процесс головного мозга. Часто причину заболевания установить не удается.

На фоне универсальной тучности формируются жировые узлы, болезненные при пальпации.

Обширные и болезненные жировые узлы удаляются хирургическим путем.

Адипозо-генитальная дистрофия – это заболевание, сочетающее ожирение и гипогенитализм. В понятия этой болезни включаются только такие формы, при которых ожирение и недоразвитие половых признаков появляются в детском возрасте и природу заболевания установить не удается (предполагается плохая наследственность, связанная с хромосомными аберрациями).

При ясной причине болезни (опухоль, травма мозга, энцефалит) ожирение и гипогонадизм следует считать симптомами патологического процесса.

Заболеванию чаще подвержены мальчики. Оно характеризуется ожирением, гипогенитализмом, нарушением процессов роста, дебильностью. Характерным является отложение жира в области груди, живота, таза, бедер, лица. Кожа чистая, оволосение в постпубертатном периоде у мальчиков по женскому типу.

Развитие первичных и вторичных половых признаков заторможено. У мальчиков это проявляется очень малыми размерами мошонки, полового члена. У девочек гипоплазию генитального аппарата можно обнаружить при гинекологическом обследовании.

У детей нередко выявляются врожденные формы патологии полового развития. Со временем отмечаются расстройства деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, печени, желудочно-кишечного тракта. Среди нарушений в эндокринной системе чаще всего имеет место несахарный диабет.

В лечении рекомендуется активная терапия двух основных синдромов – ожирения и гипогенитализма. Лечение задержки полового развития детей и подростков излагается в последующих разделах по лечению задержки полового развития.

Синдром гипермускулярной липодистрофии – это заболевание, которое характеризуется чрезмерным развитием скелетной мускулатуры, полным исчезновением подкожной жировой клетчатки на туловище и других участках тела, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора и малых губ.

Синдром гипермускулярной липодистрофии развивался после перенесенных больными инфекций или травм головы. Высказывается предположение о гипоталамо-гипофизарном генезе синдрома гипермускулярной липодистрофии и связи его развития с активизацией мезодиэнцефальных структур и повышением секреции гормона роста.

Заболевание начинается с головных болей, болей в мышцах, быстрой утомляемости, нарушения менструального цикла, усиления полового влечения, появления жажды, частого и обильного мочеиспускания.

У многих больных повышается артериальное давление, имеют место серьезные и явные формы сахарного диабета, расстройства менструального цикла, бесплодие.

При лабораторном исследовании определяется непостоянное увеличение уровня экскреции 17 КС с повышением фракции андростерона, повышенное содержание прегнандиола в моче. Уровень гормона роста в крови повышается на 20–35 %.

Синдром Морганьи – Морель – Стюарта

Это патология, характеризующаяся гипоталамо-гипофизарными расстройствами, проявляющимся ожирением, патологическим оволосением и утолщением внутренней пластинки лобной кости. Заболевание в 1762 г. описано Дж. Морганьи.

Ранней жалобой больных является сильная постоянная головная боль в области лба и затылка. Со временем развивается прогрессирующее ожирение, дряблость кожи и подкожной жировой клетчатки. На лице жирным становится подбородок; живот отвисает в виде большого фартука; молочные железы большие; ноги утолщены из-за отеков. Полосы растяжек на коже отсутствуют. Растут борода и усы.

В кожных складках располагаются мокнущая экзема, гнойничковые поражения. Часто отмечается тромбофлебит кожных вен в области отвисшего живота, на ногах – варикозные расширения вен, трофические язвы. Сердце расширено влево, артериальное давление повышено, акроцианоз губ.

Имеются расстройства менструального цикла, но возможно наступление беременности, приводящей к прогрессированию ожирения. На рентгенограмме черепа наблюдаются шероховатые утолщения на внутренней поверхности лобной (теменной) кости, локальные обызвествления твердой мозговой оболочки.

Лечение синдрома Морганьи – Морель – Стюарта состоит в соблюдении режима, исключающего дальнейшее прогрессирование ожирения и нарушения углеводного обмена.

Несахарный диабет

Несахарный диабет – это заболевание, которое характеризуется полидипсией, полиурией с низким удельным весом мочи. Только в прошлом веке появились обстоятельные работы по несахарному диабету, была установлена связь этого синдрома с патологией центральной нервной системы и задней доли гипофиза.

В основе заболевания лежит поражение системы «супраоптическое ядро – супраоптико-гипофизарный тракт – нейрогипофиз». Патологический процесс на любом из этих уровней приводит к уменьшению продукции антидиуретического гормона (АДГ).

Заболеванию могут предшествовать травмы черепа, острые и хронические психические травмы, многочисленные инфекции (малярия, скарлатина, тифы, бруцеллез и др.). Развитие несахарного диабета часто происходит после перенесенного гриппа.

Болезнь может быть наследственной (семейной формой заболевания).

В идиопатических случаях заболевание обусловлено органическим поражением мозга. В развитии заболевания имеет значение снижение функциональной способности канальцевого эпителия почек реагировать на АДГ или усиленная инактивация гормона печенью и почками.

В таких случаях может наступить относительная недостаточность АДГ в отличие от абсолютной, связанной с нарушением продукции антидиуретического гормона.