Ревматология по косточкам. Симптомы, диагнозы, лечение - Елена Выставкина Страница 32

А теперь представьте, что и гладкие мышцы тоже отказываются работать. А это мышцы внутренних органов, сосудов и кожи. Кишечник без моторики. Сосуды, стенки которых не меняют тонус, а значит не поддерживают оптимальное артериальное давление.

Агрессивным воспалением управляет иммунная система пациента. Да, мы снова говорим об аутоиммунном заболевании. Собственная иммунная система – против организма хозяина. Только на этот раз основная ее мишень – все мышцы.

В процесс воспалительного пожара может включаться и кожа. Тогда мы говорим о дерматомиозите.

В статистике мы можем найти такие цифры: заболеваемость полимиозитом – шесть случаев на сто тысяч населения. На наш миллионный Ростов-на-Дону я знаю лично как минимум двадцать человек с таким диагнозом.

Существует два возрастных пика заболеваемости. В 10–15 лет и в 45–55 лет. Мужчины болеют в два раза чаще.

За каждым пятым полимиозитом стоит онкология. Это очень важно. Сосредоточиться не только на мышечной слабости, но и причинах, которые стоят за ней.

На что именно жалуются пациенты с полимиозитом?

1. Нарастающая слабость в мышцах – чаще это плечи и бедра. Вчера с трудом вставал со стула, через день или неделю – с трудом встает с кровати.

2. Затруднения при причесывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, на неуклюжую походку.

3. Затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. Это признаки вовлечения мышц глотки, гортани, пищевода.

4. У половины пациентов отмечаются боли в мышцах.

5. Общая слабость.

6. Повышение температуры тела.

7. Похудение.

8. Потеря аппетита.

9. Поражение кожи.

Поражению кожи стоит уделить отдельное внимание.

1. Гелиотропная сыпь – лиловые или красные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»). Часто сочетается с отеком вокруг глаз. Высыпания могут быть и на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки; на груди и верхней части спины, в области декольте.

2. Симптом Готтрона – это красные отечные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, над локтевыми и коленными суставами.

3. Эритема (покраснение) волосистой части головы.

4. Кожный зуд.

5. «Рука механика» – покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней.

6. Телеангиэктазии – «сосудистые звездочки» – расширения капилляров кожи.

7. Фотодерматит – повышенная чувствительность к солнечным лучам.

8. Сетчатое ливедо – мраморность кожи.

9. Инфаркты и отечность околоногтевой области – проявляется долго непроходящими темными пятнами или полосками под ногтем или рядом.

У части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет). Это называется амиопатическим миозитом.

Полимиозит может поражать легкие:

1) слабость дыхательной мускулатуры приводит к снижению вентиляции, а это повышает риск развития пневмонии;

2) интерстициальная болезнь легких – достаточно быстро формируется фиброз ткани легких, очень похожий на тот, что бывает при ковиде.

Суставы при полимиозите тоже могут беспокоить:

1) как правило, поражаются они симметрично;

2) на снимках нет эрозий – это неэрозивный артрит;

3) поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже – коленные и локтевые.

Поражение сердца:

1) снижается насосная функция сердца – слабеет миокард, он ведь тоже мышца;

2) часто встречаются нарушения ритма – «обмотка» нервных окончаний, по которым идет сигнал к сокращению мышцы сердца, тоже поражается воспалением.

Полимиозит вездесущ. Он может вызывать и такие жалобы, которые не сразу связываешь с ревматологией.

Приведу несколько примеров.

1. Синдром Шегрена – это сухость слизистых оболочек. В глазах как будто песок, хочется поморгать. Во рту так сухо, что хочется сделать лишний глоточек воды. Обычно начинают проверять уровень глюкозы, а он нормальный.

2. Синдром Рейно – спазм мелких сосудов кистей и стоп в ответ на холод. Покраснение и посинение пальцев на холодном воздухе или при контакте с прохладной водой.

3. Подкожный кальциноз – еще один интересный признак полимиозита. Отложение кальция в воспаленных мягких тканях. Под кожей прощупываются плотные «камешки».

Что мы увидим в анализах при полимиозите?

1. Увеличение ферментов, которые выходят из поврежденных мышечных клеток:

■ креатинфосфокиназа – для своих КФК (КаэФКа);

■ МВ-фракция КФК – она как раз касается мышцы сердца;

■ ферменты альдолаза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ);

■ АЛТ, АСТ – мы их знаем как печеночные ферменты, но при воспалении в мышечных клетках они тоже повышаются.

2. Ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка – верные признаки любого активного воспалительного процесса.

3. Аутоиммунные антитела:

■ антинуклеарный фактор, он же АНФ (50–80 % пациентов);

■ миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ);

■ ревматоидный фактор (30–50 % пациентов).

Специально написала в скобочках проценты, чтобы было понятно: отрицательные аутоиммунные маркеры не исключают наличие заболевания.

Что из дополнительных методов поможет в диагностике?

1. Электронейромиография (ЭНМГ) – позволяет установить, кто виноват в мышечной слабости – мышцы или нервные волокна. Ведь проблема может быть не в мышцах, а в передаче импульса к ним. И тогда диагноз будет другим.

2. Биопсия кожно-мышечного лоскута – неприятная, но очень важная манипуляция. В случае малейших сомнений в диагнозе должна проводиться обязательно. Оптимально – до начала приема глюкокортикоидов (гормонов). Оптимально – смотрим ту мышцу, которая максимально вовлечена в процесс (чаще дельтовидная мышца или область плеча).

И напомню об онкопоиске. При симптомах полимиозита он обязателен.

3. Онкомаркеры – обсуждаются с врачом. Их несколько десятков – все подряд сдавать, конечно, не надо.

4. ФГДС, колоноскопия – исследование кишечника и желудка. И нет, УЗИ их заменить не может.

5. УЗИ малого таза, щитовидной железы, брюшной полости или КТ по показаниям.

6. Маммография.

7. Рентген или КТ грудной клетки.

Чем лечат полимиозит?

Первая линия терапия – это… гормоны. Преднизолон и его аналоги. Полимиозит и дерматомиозит – чемпионы по дозировке преднизолона. 1–2 мг/кг в сутки – это начальные дозы. Это более десяти (!) таблеток.

Иначе никак не потушить этот пожар. При улучшении дозу медленно снижают до поддерживающей.

Раньше начнем лечить – лучше прогноз.

Может добавляться и базисная терапия. В случае с полимиозитом она занимает второе место после гормонов.

Мы уже знакомились с базисной терапией в первой части книги. Используется циклофосфан, метотрексат, реже гидроксихлорохин. Подбирается, конечно, врачом.

К сожалению, это то заболевание, где промедление в диагностике и сомнения пациента – лечиться или не лечиться – могут стоить человеку жизни.

Поэтому – без промедления. Есть похожие жалобы – покажитесь врачу.

История 14

Поднимите мне веки

Каждый раз мне хочется начать рассказ с фразы: есть пациенты, которых не забудешь.

И каждый раз я одергиваю себя: таких пациентов много. Много тех, кого пускаешь в свое сердце, а не только в голову. И они, эти многие, пускают в