Г. Трофимова - Детское питание. Полный справочник Страница 33

Некоторые из этих смесей («Фенилдон», «Апонти-40», «Лофенак», «Афенилак») представляют собой особый вид заменителей женского молока, свободный от фенилаланина, но содержащий все остальные, необходимые ребенку первого года жизни, пищевые вещества. Для детей более старшего возраста используются гидролизаты с низким содержанием фенилаланина («Фенил-Фри», «Апонти-80», «Тетрафен») или смеси кристаллических аминокислот, обогащенных витаминами и минеральными веществами. Смесь «Максамум-ХР» (Англия) рекомендуется для детей старше 6–8 лет, а также для беременных женщин, больных ФКУ. Питание больным ФКУ детям назначается в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Для определения необходимого химического состава суточного рациона ребенка ориентируются на физиологические возрастные потребности детей в пищевых ингредиентах и калориях. Количество белка в рационе рассчитывается на основании допустимых суточных количеств фенилаланина. Недостающее количество белка восполняется за счет вышеперечисленных специализированных смесей. Основным источником жиров для больных ФКУ является растительное, сливочное, топленое масло. Содержание жира должно обеспечивать 30–35 % общей калорийности пищи. Углеводный компонент диеты обеспечивается включением в рацион ребенка овощей, фруктов, соков, крахмалсодержащих продуктов. Общее количество углеводов в рационе больного должно обеспечивать 50–60 % общей калорийности. Основными источниками минеральных веществ и витаминов являются специальные лечебные продукты. Смеси аминокислот или гидролизаты белка вводятся в рацион ребенка постепенно. Начальные дозы составляют 1/3-1/5 от суточного количества препарата. В течение первой недели количество гидролизата белка повышается и доводится до полной дозы. Одновременно в рационе снижают долю белка естественных продуктов. Детям первого года жизни целесообразней добавлять гидролизат белка при каждом приеме пищи. Детям старше 1 года его дают 2 раза в день (утром и в полдник) с различными соками или сладким чаем. Специальные лечебные смеси имеют специфический вкус и запах, что может приводить к снижению аппетита у детей, появлению тошноты, рвоты, а у некоторых детей – к отказу от пищи и диспепсии. В этих случаях рекомендуется уменьшить дозу или полностью исключить смесь из диеты на 1–3 дня. Рацион ребенка на первом году жизни расширяется, с 3 месяцев назначают фруктовые и ягодные соки, с 3,5 месяцев вводят фруктовое пюре. В 4–4,5 месяца вводится первый прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов без добавления молока. В 5 месяцев детям можно давать кашу из протертого саго или безбелковой крупы и кисели. С 6–7 месяцев в питание ребенка вводят муссы, которые готовятся с применением амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Набор продуктов для детей старше 1 года значительно отличается от диеты здоровых детей. В рационе преобладают овощи и фрукты. Используются специальные продукты: безбелковые макаронные изделия, саго, безбелковый хлеб и кондитерские изделия (кекс), специальные безбелковые крупы, крахмал кукурузный, крахмал набухающий амилопектиновый. Возможно применение растительного маргарина, сметаны. Из сладостей, помимо сахара, разрешаются мед, варенье, джем. Диетическое лечение больных ФКУ детей необходимо проводить под контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием оценки эффективности лечения. В случаях, когда уровень фенилаланина ниже или превышает допустимую норму, следует проводить соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови в начале лечения проводятся один раз в неделю, после достижения необходимых показателей – ежемесячно в течение всего первого года жизни. У детей старше года определение уровня фенилаланина можно проводить один раз в 2–3 месяца (см. табл. 32).

Таблица 32.Рекомендуемые величины фенилаланина для больных фенилкетонурией детей различных возрастных групп

Отмена диетического лечения возможна не ранее 10 лет. Пищевой рацион расширяется постепенно. Полная отмена гидролизата белка проводится в течение 5–6 недель. Все дети, больные ФКУ, находятся под постоянным наблюдением педиатра и невролога для осуществления контроля над умственным и физическим развитием ребенка. В комплекс лечебных мероприятий входят витаминотерапия (особенно рекомендуются витамины группы В, препараты кальция, фосфора, железа), прием лекарственных препаратов, а также лечебная физкультура (лечебная гимнастика, общий массаж). Для девочек, больных ФКУ, при желании в дальнейшем иметь ребенка целесообразно продолжать диетотерапию до наступления беременности и в течение всей беременности. Это позволит снизить риск рождения неполноценного ребенка у матери, больной ФКУ (см. табл. 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42).

Таблица 33. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей I полугодия жизни (с массой тела около 5–6 кг)

Таблица 34. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей II полугодия жизни (с массой тела около 10 кг)

Для детей старше одного года рацион расширяется, вводятся разнообразные овощи и фрукты, безбелковый хлеб и макаронные изделия.

Таблица 35. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет

Окончание табл. 35

Таблица 36. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1–1,5 лет

Продолжение табл. 36

Окончание табл. 36

У детей от 1,5 лет ассортимент блюд несколько расширяется.

Таблица 37. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет

Окончание табл. 37

Таблица 38. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1,5–3 лет

Таблица 39. Примерное меню для детей в возрасте 2–3 лет, больных фенилкетонурией, с использованием препаратов белка, не содержащих фенилаланина (типа «Берлофен»)

Всего: белков – 7,81 г; жиров – 65,77 г; углеводов – 235 г; калорийность – 1515,62 ккал; фенилаланина – 395 мг.

Для детей в возрасте от 1 года до 1,5 лет рацион будет тем же, но с несколько уменьшенными порциями (объем 2-го и 3-го блюд снижается до 150 г).

В тех случаях, когда дети самостоятельно не жуют, пищу рекомендуется давать в протертом виде.

Таблица 40. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет

Всего: белков – 8,15 г; жиров – 61,9 г; углеводов – 201 г; калорийность – 1395,49 ккал; фенилаланина – 407 мг.

Таблица 41. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет

Всего: белков – 7,37 г; жиров – 47,63 г; углеводов – 254,27 г; калорийность – 1389,16 ккал; фенилаланина – 368 мг.

Таблица 42. Содержание фенилаланина и белка в 100 г продукта

Продолжение табл. 42

Окончание табл. 42

Глава 5. Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь в зависимости от причин подразделяется на изоиммунизационную и наступившую в результате приобретенных дефектов эритроцитов. Гемолитическая болезнь часто сопровождается желтухой, которая всегда является проявлением гипербилирубинемии. К желтухам с непрямой гипербилирубинемией относится гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена конфликтом между кровью плода и матери по эритроцитарным антигенам, чаще по ресуз– или АВ0-антигенам. Однако существует гемолитическая болезнь при несовместимости редких факторов С, Е, С, D, Е или М-Кеll-, Duffi-, Kidd-антигенам. Эти антигены в организме матери вызывают образование специфических антител, которые поступают через плаценту и разрушают антигенсодержащие эритроциты плода.

Имеют значение предыдущие беременности, когда происходит сенсибилизация матери. Дети с гемолитической болезнью чаще рождаются от повторных беременностей.

Имеет значение состояние плаценты. Эритроциты ребенка являются агглютиногенами – попадая в кровь матери, они вызывают образование агглютининов, которые, попадая в кровь ребенка, оседают на эритроцитах последнего. Происходит гемолиз эритроцитов. При этом происходит скопление в крови ребенка непрямого билирубина. В норме он связывается глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин, который выделяется через кишечник и почки. Этот процесс носит название конъюгации билирубина. Если скорость выделения билирубина замедлена, непрямой билирубин накапливается в крови и тканях, что проявляется желтухой. При накоплении билирубина свыше 307–342 мкмоль билирубин может попадать в мозговую ткань, в этом случае возникает ядерная желтуха, кроме этого, повреждается печень, желчь сгущается, возникает увеличение печени, увеличивается и селезенка.