Н Яхно - Деменции: руководство для врачей Страница 45

Следует отметить, что спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно присоединение других когнитивных симптомов, а также поведенческих расстройств, что может сближать клиническую картину ЗКА с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными формами деменции.

Диагноз. Диагностика ЗКА базируется на характерных особенностях клинической картины в виде появляющихся исподволь, без видимой причины и медленно, но непрерывно нарастающих нарушений зрительного гнозиса и пространственного праксиса при относительно сохранной памяти на события жизни и полной критике к своему дефекту (табл. 3.20).

Таблица 3.20

Диагностические критерии задней корковой атрофии (Mendez M.F. еt al., 2004)

I. Обязательные признаки: А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование. Б. Жалобы на плохое зрение при отсутствии первичных зрительных расстройств. В. Объективные свидетельства зрительных и/или пространственных нарушений сложного характера: • синдром Балинта или его фрагменты; • зрительно-предметная агнозия; • апраксия одевания; • нарушение ориентировки в пространстве. Г. Относительная сохранность памяти и беглости речи. Д. Относительная сохранность критики. Возможна депрессия. II. Дополнительные признаки: А. Начало в пресенильном возрасте. Б. Алексия. В. Синдром Герстманна или его фрагменты. Г. Идеомоторная апраксия. Д. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Е. Параклинические данные: • нейропсихологическое исследование: нарушения гнозиса; • нейровизуализация: атрофия теменных и затылочных долей при относительной сохранности височных и лобных долей головного мозга.

Большое значение имеют также данные структурной и функциональной нейровизуализации. Компьютерная рентгеновская и/или магнитно-резонансная томография головного мозга выявляет локальньй атрофический процесс затылочно-теменной локализации, который может быть симметричным или иметь преимущественно одностороннюю локализацию. ПЭТ и ОФЭКТ выявляют снижение метаболизма и церебральной перфузии аналогичной локализации.

Лечение. В лечении ЗКА, так же как и болезни Альцгеймера, применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, хотя рандомизированных исследований их эффективности не проводилось. Учитывая патоморфологическую общность части случаев ЗКА с болезнью Альцгеймера, можно предполагать терапевтическую эффективность мемантина.

Литература

1. Дамулин И.В., Павлова А.И. Деменция лобного типа // Неврол. журн. — 1997. - № 1.-C. 37–42.

2. Дамулин И.В., Яхно Н.Н. Дегенеративные заболевания с когнитивными расстройствами / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — М.: Медицина, 2003. — Т. 2. — С. 189–207.

3. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10-й пересмотр (МКБ-10). — Женева, ВОЗ, 1995. - 317 с.

4. Штернберг Э.Я. Клиника деменций пресенильного возраста. — М.: Медицина, 1967.-247 с.

5. Яхно Н.Н., Головкова М.С., Преображенская И.С., Захаров В.В. Синдром БАС-деменция лобного типа // Неврол. журн. — 2002. — Т. 7. - № 4. — С. 12–17.

6. Aharon-Peretz J., Israel О., Goldsher D., Peretz A. Posterior cortical atrophy variants of Alzheimer's disease // Dement. Geriatr. Cogn. disord. - 1999. - Vol. 10. - P. 483–487.

7. Benson D.F., Davis R.J., Snyder D.B. Posterior cortical atrophy // Arch. Neurol. - 1988.-Vol. 45.-P. 789–793.

8. Bocti C., Rockel C., Roy P. et al. Topographical patterns of lobar atrophy in frontotemporal dementia and Alzheimer's disease // Dement. Geriatr. Cogn. disord. - 2006. - Vol. 21. - № 5–6. - P. 364–372.

9. Caine D. Posterior cortical atrophy: a review of the literature // Neurocase. - 2004. - Vol. 10. - № 5. - P. 382–385.

10. Charles R.F., Hillis A.E. Posterior cortical atrophy: clinical presentation and cognitive deficits compared to Alzheimer's disease // Behav. Neurology. - 2005. - Vol. 16. - № 1. - P. 15–23.

11. Edwards D., Huey M, Karen T. et al A systematic review of neurotransmitter deficits and treatment in frontotemporal dementia // Neurology. - 2006. - Vol. 66. - № 1. - P. 17–22.

12. Grossman M. Progressive aphasic syndromes: clinical and theoretical advances // Curr. Opin. Neurol. - 2002. - Vol. 15. - P. 409–413.

13. Hodges J.R. Frontotemporal dementia (Pick's disease): Clinical features and assessment // Neurology. - 2001. - Vol. 56. - S6-S10.

14. Karner E., Jenner C., Donnemiller E. et al The clinical syndrome of posterior cortical atrophy // Nervenartz. - 2006. - Vol. 77. - № 2. - P. 208–214.

15. Kim E., Lee Y., Lee J., Ham S.H. A case with cholinesterase inhibitor responsive asymmetric posterior cortical atrophy // Clin. Neurology Neurosurg. - 2005. - Vol. 108. - № 1.- P. 97–101.

16. Kurtz A.F. Uncommon degenerative causes of dementia // Int. Psychoger. - 2005. - Vol. 17. - Suppl. l.-P 35–49.

17. Lovestone S., Philpot M., Cornell J. et al Genetics, molecular biology, neuropathology and phenotype of frontal lobe dementia // Br. J. Psych. - 2002. - Vol. 180. - P. 455–460.

18. Lund and Manchester Groups. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal degeneration // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57. - P. 416–418.

19. McMonagle P., Ddering F., Berliner Y., Kertesz A. The cognitive profile of posterior cortical atrophy // Neurology. - 2006. - Vol. 66. - P. 331–338.

20. McMurtay A., Chen A., Shapira R. et al. Variations in regional SPECT hypoperfusion an clinical features in frontotemporal dementia 11 Neurology. - 2006. - Vol. 66. - № 4. P. 517–522.

21. Mendez M.F., Ghajarania M, Perryman K.M. Posterior cortical atrophy: clinical characteristcs and differences compared to Alzheimer's disease// Dement. Ger. Cogn. Disord. - 2002. - Vol. 14. - P. 33–40.

22. Mendez M.F. Posterior cortical atrophy: a visual variant of Alzheimer's disease / In: «Vision in Alzheimer's disease». A.Cronin-Golomb, P.R.Hof (Eds). - Basel: Karger 2004.-P. 112–125.

23. Neary D., Snowden J., Mann D. Familial progressive aphasia: its relationship to other forms of lobar atrophy // J. Neurol. Neurosurg. Psych. - 1993. - Vol. 56. - P. 1122–1125.

24. Neary D., Snowden J.S., Gustafson L. et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria // Neurology. - 1998. - Vol. 51. - P. 1546–1554.

25. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K, Hodges J.R. The prevalence of fronto-temporal dementia // Neurology. - 2002. - Vol. 58. - P. 1615–1621.

26. Rosen H.J., Kramer J.H., Gorno-Tempini M.L. et al. Patterns of cerebral atrophy in primary progressive aphasia //An. J. Geriatr. Psychiatry. - 2002. - Vol. 10. - P. 89–97.

27. Rosen H.J., Allison S.C., Ogar J.M. Behavioral features in semantic dementia versus other forms of progressive aphasias // Neurology. - 2006. - Vol. 67. - № 10. - P. 1752–1756.

28. Schmidtke K., Hull M., Talazko J. Posterior cortical atrophy: variant of Alzheimer's disease? A case series with PET findings // J. Neurol. - 2005. - Vol. 252. - № 1. - P. 27–35.

29. Swartz J.R., Miller B.L., Lesser I.M. et al. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors // J. Clin. Psych. - 1997. - Vol. 58. - P. 212–216.

30. Tang-Wai D.F., Graff-Radford N.R., Boeve B.F. et al. Clinical, genetic and neuropathologic characteristics of posterior cortical atrophy // Neurology. - 2004. - Vol. 63. - P. 1168–1174.

31. Whitwell J.L., Jack C.R., Kantarci K et al. Imaging correlates of posterior cortical atrophy // Neurobiol. Aging. - 2006. - Vol. 22. - P. 34–41.

Заболевания с преимущественным поражением подкорковых ганглиев

Экстрапирамидные двигательные нарушения являются визитной карточкой и основой клинического диагноза различных нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Однако клиническая картина болезни Паркинсона, прогрессирующего надъядерного паралича, множественной системной атрофии, кортико-базальной дегенерации, болезни Гентингтона и других «экстрапирамидных» заболеваний не ограничивается двигательными расстройствами. Недвигательные проявления указанных болезней (когнитивные, эмоциональные расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства и др.) влияют на качество жизни пациентов не в меньшей степени, чем двигательные нарушения, и часто требуют специального клинического анализа и лечения.

Среди недвигательных нарушений важнейшее место занимают когнитивные и другие нервно-психические расстройства. Их изучение послужило в середине XX века основанием для выделения особого вида психических нарушений — так называемой подкорковой деменции [19]. Считается, что для нее характерны замедленность психической деятельности (брадифрения), нарушения внимания и памяти в сочетании со снижением фона настроения, апатией при отсутствии первичных нарушений праксиса, гнозиса и речи. Следует заметить, что термин «подкорковая деменция» не является корректным, так как в патофизиологии «подкорковых» когнитивных и других нервно-психических расстройств имеет важнейшее значение дисфункция коры головного мозга. Предложенная ранее концепция «подкорковой деменции» отражает растущее внимание врачей и исследователей к нервно-психическим аспектам заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев. Анализ особенностей когнитивных и других психических нарушений играет важную роль в дифференциальном диагнозе заболеваний, проявляющихся экстрапирамидными двигательными нарушениями, имеет существенное значение для выбора оптимальной тактики ведения пациентов и прогноза.