Андрей Реутов - Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Страница 5

Greitz [87] предположил, что радиальному расширению спинного мозга с образованием полостей в центральных его отделах может способствовать эффект Вентури (эффект понижения давления жидкости с увеличением скорости её движения при ламинарном потоке) спровоцированный более быстрым потоком ликвора в субарахноидальных пространствах у пациентов с МКI. Однако, исследование скоростей ликворотока показало, что они слишком малы для того, чтоб оказать подобный эффект.

Рисунок 1.3. Схема ликворотока в норме и при МКI из работы Heiss [95]. Верхнее изображение схематически демонстрирует нормальный ликвороток во время сердечного цикла; средняя схема демонстрирует блок ликворотока миндаликами мозжечка, способствующий формированию сирингомиелии за счет повышения давления в субарахноидальных пространствах; на нижней схеме представлена нормализация ликворотока после устранения причины её формирования.

Levine [115] высказал предположение о том, что патологическое проникновение спинномозговой жидкости в сирингомиелическую полость может быть объяснено разницей ликворного давления выше и ниже уровня блока при МКI приводящей к тому, что сосуды разного калибра местно изменяют плотность вещества спинного мозга, позволяя жидкости проникать через гематоэнцефалический барьер.

Ball и Dayan [36], предположили, что ликвор проникает в полость кисты по периваскулярным пространствам Вирхова-Робина, обеспечивающим обмен жидкости между спинальным внеклеточным и субарахноидальным пространством. В норме движение ликвора по периваскулярным каналам не может происходить в направлении противоположному градиенту давления. Для объяснения этого парадоксального процесса Bilston и соавт. [48] была выдвинута наиболее современная теория о том, что ток ликвора из субарахноидальных пространств по направлению в сирингомиелическую полость против градиента давления может происходить только в том случае, когда пульсовая артериальная и ликворная волна достигают поверхности спинного мозга в разное время. У пациентов с МКI пульсовая волна, вызванная пульсацией миндаликов мозжечка, направляет движение ликвора вниз в БЗО, однако субарахноидальные спинальные пространства не в состоянии одномоментно принять всё увеличивающуюся порцию ликвора. Так как поражённые миндалики мозжечка во время диастолы не поднимаются в полной степени необходимой для оттока ликвора из субарахноидальных пространств шейного отдела, процесс тока ликвора в краниальном направлении также не происходит в полном объеме. Миндалики мозжечка выступают не в роли пистона, а в качестве бутылочной пробки. Ликвор, заблокированный в субарахноидальном пространстве на шейном уровне сдавливает окружающие нервные структуры, тем самым способствуя расширению сирингомиелической полости. Другими словами, в тот момент, когда пик давления в субарахноидальном пространстве совпадает с максимальным растяжением стенки артерии, уровень ликворотока в периваскулярное пространство минимален. Если же пик давления совпадает с наименьшим диаметром артерии, то уровень тока ликвора очевидно больше. Именно асинхронностью этого процесса во время кардиоцикла авторы теории объясняют процесс проникновения спинномозговой жидкости в просвет сирингомиелической полости у пациентов с МКI [48].

Анализ собранной информации подтверждает, что патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии является по своей природе сложным процессом, состоящим из комбинации множества различных факторов [3], [5], [133], [191]. Этим фактом объясняются все сложности в выборе правильного патогенетического лечения МКI и не всегда успешные результаты лечения.

1.6. Клинические проявления и дифференциальная диагностика МКI

Несмотря на то что МКI считается врожденной патологией, у большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений вплоть до четвертой декады жизни [125], [133].

Выраженность симптомов МКI может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и ЧМН [15].

Paul предложил градацию пациентов с МКI на три основные группы в зависимости от клинических проявлений: Синдром большого затылочного отверстия, синдром центрального канала и мозжечковый синдром (Таблица1.1.) [153].

Таблица 1.1. Основные группы градации пациентов с МКI по Paul

Благодатский изменил и дополнил эту классификацию и выделил следующие основные синдромы у пациентов с МКI: спинальный пирамидный, бульбарный, мозжечковый, гипертензионно-гидроцефальный и синдром центрального канала [4]. Широкий спектр клинических проявлений обусловлен особенностями анатомической локализации мальформации в зоне прохождения магистральных сосудов, путей ликвороциркуляции, пирамидного тракта и сосудодвигательного центра и, следовательно, комплексным воздействием нескольких патогенетических факторов [8], [11], [17], [21].

Самым частым и ранним симптомом заболевания является головная боль, отмечающаяся у 47 – 73% пациентов с МКI [10]. Наиболее типичной является «кашлевая» головная боль. Характерным признаком, исходя из названия, является усиление боли в шейно-затылочной области при кашле, чихании, натуживании. Подобное нарастание головной боли при проведении пробы Вальсавы отмечается у 75% пациентов с МКI [4].

Чувствительные нарушения в качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов и чаще наблюдаются в руках. В общей сложности, нарушения чувствительности могут обнаруживаться в 39 – 76% случаев. Для пациентов с сопутствующей сирингомиелией характерны симптомы поражения передних рогов спинного мозга [4], [10], [159].

Третьим по частоте проявления МКI является спинальный пирамидный синдром, представленный тетра-, пара- или гемипарезом. Нарастающая слабость в верхних конечностях в качестве первого проявления заболевания отмечается у 44% пациентов, в нижних – у 39%. При двустороннем поражении характерна асимметрия паретических расстройств. В общей сложности, двигательные нарушения выявляются у 54 – 78% пациентов. Пирамидные симптомы у пациентов с МКI обычно сочетаются с мозжечковой и стволовой симптоматикой [4], [10], [159].

У 25 – 52% пациентов заболевание проявляется мозжечковой симптоматикой в виде нарушения статики, походки, дисметрии, диссинергии и интенционного тремора [4].

Нарушение функции ЧМН отмечается у 23 – 69% пациентов с МКI. У 10 – 25% из них заболевание дебютирует одно- или двухсторонним поражением каудальной группы нервов (дисфония, дисфагия, атрофия мышц языка и т.д.). В патологический процесс могут быть вовлечены и другие ЧМН с V по VIII. Одностороннее снижение слуха отмечается в 3 – 14% случаев. Диплопия может встречаться у 6 – 24% пациентов [10], [75].

Из других жалоб со стороны органов зрения у пациентов с МКI можно отметить светобоязнь и боль при движении глазными яблоками, возникающую при раздражении мозжечком нижних отделов растянутого намёта. Также могут выявляться такие нейроофтальмологические признаки, как анизокория, спазм аккомодации или скотомы [133].

В литературе описаны единичные случаи МКI, проявившие себя классическим гемифациальным спазмом, языкоглоточной и тригеминальной невралгией [62].

Нарушения ночного дыхания отмечаются у 50 – 70% пациентов с МКI и проявляются гипопноэ, центральным или обструктивным апное, вплоть до острой дыхательной недостаточности [65].

К проявлениям поражения стволовых структур у пациентов с МКI можно отнести синдром Горнера 4 – 27%, пароксизмы кашля 10 – 14%, вынужденное положение головы – 3% и икоту – 1% случаев [10].

В редких случаях МКI манифестирует синусовой брадикардией, синкопальными состояниями или острой сердечно-сосудистой недостаточностью, гипогликемией, задержкой развития или преждевременным половым созреванием, приступами ярости, тазовыми нарушениями или преходящим тетрапарезом после незначительной травмы [103].

Фенотипически у 25% пациентов отмечается короткая, «бычья» шея. Сколиоз наблюдается у 50 – 75% пациентов с МКI с сопутствующей сирингомиелией [193].

Из других внешних признаков дизрафизма, характерных для МКI, следует отметить воронкообразную грудь, асимметричную форму черепа с низкой границей оволосения на шее, деформацию стоп, аномалии сосков грудных желез [4].

Сочетание МКI с нейрофиброматозом отмечается в 4% случаев [51].

Базилярная инвагинация при МКI встречается в 12% случаев. Ассимиляция атланта в 5.2% случаев. Синдром Клиппель-Фейля, отмечается в 4.9% случаев. Реже выявляется ретрофлексия зубовидного отростка и болезнь Шпренгеля – врожденное высокое стояние лопатки [29], [71], [133].

Постановка правильного диагноза МКI на основании лишь клинических проявлений не представляется возможной в связи с тем, что первые симптомы заболевания схожи с проявлениями фибромиалгии, рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, мигрени, доброкачественной внутричерепной гипертензии [133]. В связи с этим необходимо отметить существенный прогресс, достигнутый в своевременном выявлении и дифференциальной диагностике МКI благодаря внедрению нейровизуализационных методов исследования. Использование МРТ, в том числе с контрастным усилением для исключения опухолевого процесса, позволило существенно сократить временной промежуток от появления первых симптомов заболевания до проведения хирургического вмешательства [72]. Это подтверждается и очевидной разницей в степени выраженности симптомов заболевания по данным работ прошлых десятилетий [153] в сравнении с более современными работами эпохи нейровизуализационной диагностики [34].