Армине Погосян - Заболевания почек Страница 9

Трудоспособность определяется стадией и формой течения заболевания, наличием осложнений. В стадии хронической почечной недостаточности больные нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.

Нефротический синдром – симптомокомплекс, характеризующийся выраженной протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией (в основном за счет гипоальбуминемии), гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Нефротический синдром наблюдается при хроническом гломерулонефрите, амилоидозе, малярии, сепсисе, туберкулезе, коллагенозах, сахарном диабете и некоторых других заболеваниях. В более редких случаях причину возникновения нефротического синдрома установить сразу не удается, однако в большинстве из них детальный анализ анамнестических данных и тщательное обследование больного позволяют выявить хронический гломерулонефрит, в результате которого и возник нефротический синдром. Чаще такие формы нефротического синдрома наблюдаются у детей. Те же случаи, когда причина развития дистрофических явлений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз.

Считается, что причиной нефротического синдрома являются резкие расстройства обмена веществ, в основном жирового и белкового, с последующим нарушением трофики и проницаемости стенки капилляров клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержавшиеся в первичной моче этих больных, инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Большое значение в развитии хронического нефротического синдрома отводится также аутоиммунному механизму, что подтверждается, в частности, экспериментами на животных. Так, в экспериментах при введении кроликам малых доз нефротической сыворотки возникал нефрит, при введении больших доз наблюдалась картина, характерная для нефротического синдрома.

Патологическая анатомия. Помимо изменений, свойственных основному заболеванию, выявляются следующие морфологические признаки нефротического синдрома. Почки увеличены в объеме («большие белые почки»), их капсула снимается легко. При гистологическом исследовании выявляются дистрофические изменения эпителия канальцев, особенно извитых. В базальных частях эпителиальных клеток видно отложение липидов. Наблюдается дистрофия клубочков, особенно характерны изменения подоцитов и эндотелиальных клеток, с которыми и связывается нарушение проницаемости в клубочковые мембраны.

Клиническая картина. Основной и нередко единственной жалобой больных являются упорные отеки. Особенно заметны отеки на лице: оно одутловатое, бледное, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Отекают также ноги, поясница, кожа живота и кистей рук. Отеки подвижны: при давлении на кожу в ней легко остается ямка, которая сравнительно быстро исчезает. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях. В типичных случаях артериальное давление не изменено или даже снижено.

В период нарастания отеков обычно уменьшен диурез, нередко за сутки выделяется всего 250–400 мл мочи. Она имеет высокую относительную плотность (1,030—1,040) и содержит большое количество белка – до 10–20 г/л и более (описаны случаи с содержанием в моче даже 24 г/л белка), преобладают более мелкодисперсные молекулы альбуминов. Предполагается, что в происхождении протеинурии при нефротическом синдроме имеет значение как повышение фильтрации белка плазмы через стенку капилляров клубочков, так и нарушение реабсорбции белковых молекул поврежденным эпителием канальцев. В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, клеток почечного эпителия. Наличие лейкоцитов и эритроцитов в осадке мочи для нефротического синдрома нехарактерно. Обычно обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы холестерина, которые при заболеваниях почек, протекающих без нефротического синдрома, обычно не встречаются. Длительная и упорная протеинурия приводит к обеднению организма белком и стойкому снижению содержания его в плазме крови (в 1/2 и даже в 2 раза), причем особенно сильно уменьшается содержание альбуминов, так что альбуминглобулиновый коэффициент, в норме равный 1,2–2,0, значительно уменьшается. Несколько увеличивается содержание альфа-2-глобулинов, а также и гамма-глобулинов. Протеинурией и гипопротеинемией (особенно гипоальбуминемией) в значительной мере и объясняется возникновение отеков при нефротическом синдроме. Как установлено, потерю белка с мочой усугубляет так называемой почечный катаболизм белков плазмы (пропиолиз части сывороточного белка при его реабсорбции в канальцах), а также, по-видимому, повышенная потеря через пищеварительный тракт. Постоянным симптомом является резкая гиперлипидемия, увеличивается концентрация в плазме холестерина в 2–3 раза (до 13–15 ммоль/л и выше), фосфолипидов и нейтрального жира. Эти изменения, по-видимому, возникают вторично на фоне нарушения белкового обмена и гипопротеинемии. Таким образом, лабораторное исследование позволяет выявить три характерных признака: протеинурию, гипопротеинемию и нарушение липидного обмена – гипохолестеринемию.

Кровоочистительная функция почек при нефротическом синдроме в типичных случаях существенно не страдает, азотемии длительное время не наблюдается. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными, однако может выявляться снижение канальцевой секреции. Биопсия почек дает очень ценные данные для выяснения природы нефротического синдрома при хронических заболеваниях почек.

Течение. Если основное заболевание не прогрессирует, – длительное, годами. Временами, чаще под влиянием присоединившейся инфекции, наблюдается усиление отеков и мочевого синдрома. Вообще больные с нефротическим синдромом чувствительны к кокковой инфекции. У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи, от которых раньше, до открытия антибиотиков, такие больные умирали. Отмечено также более легкое возникновение у них сосудистых тромбозов. Прогноз во многом определяется основным заболеванием и присоединением различных инфекций.

Лечение. Терапия основного заболевания. Дополнительно при резкой гипопротеинемии назначают диету, богатую белком (2–2,5 г/кг без учета отеков) с ограничением хлорида натрия, вводятся внутривенно плазма или концентрированный человеческий альбумин. Назначают кортикостероидные препараты (преднизолон) и иммунодепрессивные средства (имуран и др.). При выраженных отеках назначают мочегонные: фурантрил (фуросемид) по 0,04 г внутрь через 1–2 дня в сочетании с верошпироном (внутрь по 0,075—0,15 г/сутки) – до схождения отеков. В период относительной ремиссии рекомендуется санаторное лечение на курортах с сухим климатом типа Байрам-Али в Средней Азии.

Амилоидоз почек служит одним из проявлений общего заболевания – амилоидной болезни, или амилоидоза.

Этиология и патогенез. Различают амилоидоз генетический (наследственный), первичный и вторичный. Вторичный амилоидоз возникает на фоне резких нарушений белкового обмена, чаще всего у больных с хроническими воспалительными заболеваниями: туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктатической болезнью. Реже развитие амилоидоза наблюдается при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе и некоторых других заболеваниях. Считается, что при всех этих заболеваниях в связи с хроническим воздействием инфекции и токсических продуктов, а также с происходящим в организме распадом тканей и лейкоцитов извращается синтез белков в ретикулоэндотелиальной системе. На каком-то этапе в процесс включается аутоиммунный механизм, вырабатываются антитела к собственным видоизмененным белкам, и комплексы антиген-антитело в виде специфической плотной амилоидной субстанции, представляющей собой соединение глобулина с мукополисахаридами, откладываются в различных органах, и прежде всего в стенках мелких сосудов и капилляров под аргирофильной мембраной, под собственной оболочкой желез, в ретикулярной строме различных органов. В результате отложения амилоида нарушается метаболизм в расположенных вблизи клетках; они и другие тканевые элементы сдавливаются, атрофируются. Генетический амилоидоз является результатом наследственных дефектов энзимных систем, выделяющихся синтезом белка. Этиология спорадически встречающегося первичного амилоидоза не установлена.

Патологическая анатомия. Наибольшие изменения при амилоидозе находят в селезенке, почках, печени, надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, реже – в лимфатических узлах и других органах. Почки при амилоидозе увеличены, плотные, серого цвета («большая сальная почка»). При гистологическом исследовании под аргирофильной мембраной артерий и капилляров клубочков видны глыбки амилоида. Капиллярные петли запустевают, клубочки замещаются глыбками амилоида или соединительно-тканным рубчиком. Одновременно наблюдаются дистрофические изменения эпителия канальцев. Результатом далеко зашедшего процесса является амилоидно-сморщенная почка.