Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека - Сауль Мартинес-Орта Страница 22

При этой болезни по неизвестным причинам происходит массовая гибель нейронов в участке мозга, который из-за темного вида на срезах мозговой ткани называется черной субстанцией. В ней вырабатывается большое количество нейромедиатора – дофамина, который, помимо других функций, играет важную роль в производстве движений. Его недостаток у людей, страдающих болезнью Паркинсона, изменяет нормальное функционирование базальных ганглиев, связи которых с другими областями мозга составляют сложную сеть.

Изучение целостности дофаминергической системы или ее участия в развитии болезни Паркинсона можно выполнить с помощью метода нейровизуализации, который позволяет наблюдать распределение дофаминовых рецепторов в этих базальных ганглиях. В нормальных условиях области мозга, наиболее богатые дофаминовыми рецепторами, светятся симметрично, когда пациент проходит тест под названием DatScan, но в контексте ранней болезни Паркинсона наблюдается асимметрия и потеря объема, так что на одной стороне мозга эти области светятся меньше и теряют свою форму.

DatScan показал, что у него действительно была болезнь Паркинсона. Именно тогда я увидел его еще до того, как он начал принимать какие-либо лекарства.

Во время обследования было видно, что проблема не только в трехлетней депрессии. Он стал значительно более раздражительным, что приводило к частым ссорам с женой и коллегами. Но раздражительность может быть симптомом, связанным с депрессией, которая возникает из-за постоянного дискомфорта, нежелания и раздражения от необходимости жить с людьми в мире, где все чего-то ждут, а вы чувствуете, что не можете им ничего дать. Никто не будет просить человека с диабетом удерживать уровень сахара в крови, а человека без ног – встать и пойти. Напротив, во многих случаях из-за отсутствия знаний о том, что такое депрессия, пострадавшие люди вынуждены снова и снова слышать такие слова, как «давай, взбодрись, это, наверное, не так уж и важно» или «дело в том, что если не приложишь усилий, если не сделаешь свою часть работы, это невозможно». И я полагаю, это может разозлить даже самого миролюбивого человека.

Но помимо печали, раздражительности и более чем пятнадцати килограммов было очевидно, что важная часть депрессивных симптомов Федерико была связана с потерей мотивации и апатией. Ему было трудно начать делать что-то самостоятельно, он откладывал дела на потом, как никогда раньше не делал, чувствовал безразличие к событиям или комментариям, которые раньше имели для него значение, а его эмоции были приглушены. Он казался неспособным выучить списки слов, хотя благодаря подсказкам и некоторой помощи смог вспомнить практически все.

Трудности при воспроизведении могут быть вторичными из-за отказа «хранилищ» и, следовательно, отсутствия места для хранения информации или из-за сбоя процессов, с помощью которых закладываем информацию в хранилища, а затем извлекаем ее. Именно это и произошло с Федерико, что подтвердилось, когда он пытался найти названия простых объектов, которые показывали на экране компьютера. Названия многих из этих предметов у него были на кончике языка, но только после подсказки он смог бы их вспомнить.

Мы проводили другие тесты и решали задачи, где требовалось задействовать ресурсы внимания, организации или генерации информации. Все они очень зависят от фронтальной функции. Но почему была заинтересованность в изучении лобной функции Федерико, если у него была болезнь Паркинсона?

Когда люди думают о болезни Паркинсона, им легко представить себе тремор или пожилого человека, которого трясет. Однако это не так.

ЗНАЧИТЕЛЬНАЯ ЧАСТЬ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ПАРКИНСОНА – МОЛОДЫЕ ЛЮДИ.

Как я уже говорил, болезнь Паркинсона разрушает определенный тип нейронов, что, в свою очередь, резко снижает доступность нейромедиатора дофамина.

Фактически, когда у человека начинают проявляться первые двигательные симптомы болезни Паркинсона, у него уже исчезло около 95 % дофаминергических нейронов черной субстанции. Различные структуры, составляющие базальные ганглии, взаимодействуют с корой головного мозга, используя, среди прочего, дофамин. Из базальных ганглиев выходит цепь, соединяющая определенные участки этих ядер со всей обширной областью мозга, которую называют двигательными областями. Вторичные нарушения изменяют эту цепь, что приводит к развитию определяющих двигательных симптомов болезни Паркинсона, которые могут включать или не включать тремор, но всегда включать ригидность.

Из базальных ганглиев выходят и другие цепи, функционирование которых также зависит от дофамина, но они, скорее, соединяются с обширными областями лобной доли. Поэтому сбои в их работе также могут вызвать дисфункцию базальных ганглиев. При этом, когда совершенно здоровая лобная доля не может правильно функционировать из-за снижения дофаминергического тонуса, появляются симптомы, практически идентичные тем, которые наблюдаем при ее поражении. Болезнь Паркинсона характеризуется не только типичными двигательными симптомами, но и совокупностью немоторных симптомов, включающих когнитивные нарушения, депрессию, апатию, галлюцинации, нарушения зрения, аносмию, расстройство поведения во время быстрого сна, тревогу, компульсивное поведение, запоры, ортостатические проблемы или даже деменцию.

Многие из этих симптомов являются прямым следствием недостатка дофамина, поэтому применение фармакологических методов лечения, повышающих его доступность, особенно на начальных стадиях заболевания, улучшит состояние.

Когда я встретил Федерико, он был унылым, раздражительным и депрессивным человеком, набравшим вес, неспособным выполнять свою работу, с заметными проблемами памяти, внимания и речи, обычно связанными с лобной дисфункцией, и у которого только что диагностировали болезнь Паркинсона.

Федерико вернулся через шесть месяцев лечения и был совершенно другим человеком. Его результаты в различных нейропсихологических тестах не только значительно улучшились и находились в пределах абсолютной нормы, но также показали превосходные результаты, как у человека с большими когнитивными способностями. Медлительность исчезла, как и ходьба короткими шагами, и скованность. У него больше не было вспышек гнева, к нему вернулись энтузиазм, радость и мотивация. Он снова играл как виртуоз, которым был, и снова его тронули мелодии, которые однажды перестали иметь для него значение.

Из-за болезни Паркинсона его дофаминергическая система, возможно, начала поддаваться процессу прогрессирующей гибели нейронов много лет назад, но только три с половиной года назад болезнь начала показывать свое лицо. На тот момент она не протекала в виде дрожи или выраженной неврологической симптоматики. Поэтому при обследовании у многих таких больных можно обнаружить, что за несколько лет до появления других симптомов, до того, как они узнали слово «паркинсонизм», они страдали от депрессивных эпизодов и отсутствия мотивации, которые не реагировали на обычные методы лечения и были ошибочно идентифицированы как больные с резистентными формами депрессии.

Часть третья

Духи и призраки

Сверхъестественные события, фантастические истории о невероятных существах и паранормальные явления являются частью истории всех цивилизаций и культур. Очевидно, что все