Владимир Мирский - Заболевания репродуктивной системы у детей и подростков (андрологические аспекты) Страница 20

– оперативные вмешательства на шейке мочевого пузыря;

– лекарственные препараты;

– неполный оргазм;

– при мастурбации.

3. Повышенный объем эякулята (полиспермия).

Этиология недостаточно изучена, однако замечено, что полиспермия часто сопровождается олигозооспермией при нормальном общем количестве сперматозоидов в эякуляте. Иногда это может являеться фактором бесплодия.

4. Азооспермия:

– обструкция семявыносящего протока);

– склероз семенных канальцев (например, при синдроме Клайнфелтера);

– аплазия герминативного эпителия (идиопатическая форма, воздействие лекарственных препаратов, воздействие радиации, синдром Клайнфелтера (мозаицизм), ХYY-синдром, микроделеции Y-хромосомы);

– нарушение созревания сперматозоидов (идиопатическая форма, ХYY-синдром, варикоцеле, микроделеции Y-хромосомы, эндокринные заболевания: гипогонадотропный гипогонадизм, гипергонадотропный гонадизм, врожденная гиперплазия коры надпочечников).

5. Олигозооспермия:

– идиопатическая форма;

– последствие крипторхизма;

– варикоцеле;

– лекарственные воздействия;

– микроделеции Y-хромосомы;

– эндокринные заболевания (гипогонадотропный гипогонадизм, гиперпролактинемия, гипотиреоз, врожденная гиперплазия коры надпочечников, гиперкортизолизм, болезнь Аддисона аутоиммунной этиологии и при адренолейкодистрофии).

6. Астенозооспермия:

– антиспермальные антитела;

– идиопатическая форма;

– инфекции;

– длительное половое воздержание;

– структурные дефекты сперматозоидов (синдром Картангера);

– эндокринные заболевания (акромегалия, недостаточность гормона роста, гипопролактинемия, гиперпролактинемия, ожирение, гипотиреоз, тиреотоксикоз).

Биопсия тестикул. Биопсия яичка как дополнительный метод диагностики при бесплодии был предложен С. Charny (1940) и R. Hotchkiss (1942). Данное исследование считают завершающим. Его выполняют при идиопатической азооспермии, когда объем яичек не изменен, равно как и концентрация ФСГ в плазме крови, при подозрении на новообразование яичек, а также в ходе планируемого ICSI.

Применяют закрытый (пункционный, чрескожный) и открытый варианты биопсии. Последний считают более информативным за счет получения большего количества материала и выполняют гораздо чаще.

Гистологические диагнозы классифицируют следующим образом:

Нормосперматогенез – наличие нормального количества сперматозоидов (10 и более в поле зрения при микроскопии) в семявыносящих канальцах.

Гипосперматогенез – наличие сниженного количества сперматозоидов в семенных канальцах.

Асперматогенез – отсутствие сперматозоидов в семенных канальцах вследствие нарушения или наличия блока их созревания на стадии сперматогоний, сперматоцитов и сперматид.

Синдром одних клеток Сертоли. Атрофия яичка (склероз ткани).

Следует отметить, что в некоторых случаях для окончательного решения вопроса о выборе тактики лечения или применении метода ICSI тестикулярную биопсию можно выполнить при измененной концентрации гормонов крови и гипогонадизме.

Глава 3

КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ПРОГНОЗ АНДРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

В данной главе мы затронули наиболее часто встречающуюся патологию в практической деятельности врача-андролога. Однако в своей повседневной практике с ней могут сталкиваться и другие врачи-специалисты. При написании этой главы авторы обобщили научные и клинические данные исследований многих известных ученых и собственный опыт, накопленный при обследовании и лечении детей и подростков в детском андрологическом диспансере при Северо-Западном институте андрологии, а также клинические данные Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии и Медицинской академии последипломного образования.

3.1. Классификация андрологических заболеваний у детей и подростков

1. Невоспалительные заболевания гениталий:

1.1. Заболевания полового члена:

– эректильная девиация полового члена, пороки развития кавернозных и губчатых тел;

– приапизм;

– фибропластическая индурация полового члена;

– скрытый половой член;

– перепончатый половой член;

– синехии крайней плоти;

– короткая уздечка полового члена;

– микропенис;

– меатальный стеноз;

– фимоз;

– парафимоз;

– врожденные отсутствие и аплазия полового члена.

1.2. Заболевания мочеиспускательного канала:

– гипоспадия: головчатая (венечная) форма, стволовая, членомошоночная форма, промежностная;

– врожденное искривление полового члена;

– эписпадия.

1.3. Заболевания мошонки, семявыносящего протока и семенного канатика:

– гипоплазия мошонки;

– атрезия семявыносящего протока;

– водянка яичка и семенного канатика (гидроцеле);

– киста семенного канатика (фуникулоцеле).

1.4. Заболевания придатка яичка:

– киста;

– поликистоз придатка яичка (сперматоцеле).

1.5. Заболевания предстательной железы:

– врожденная гипоплазия предстательной железы;

– врожденная атрофия предстательной железы.

2. Воспалительные заболевания гениталий, обусловленные специфической (передаваемой половым путем) и неспецифической инфекцией:

– уретрит;

– фуникулит;

– кавернит;

– острые и хронические баланит, постит, баланопостит;

– орхит и эпидидимит с абсцессом и без абсцесса; паротитный орхит; туберкулезный орхит и эпидидимит;

– простатит острый и хронический;

– сперматоцистит; везикулит (воспаление семенных пузырьков);

– каликулит;

– куперит;

– вагиналит;

– «культит».

3. Гипогонадизм у детей и подростков:

3.1. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм врожденный.

3.1.1. Нарушение развития гонад:

– дисгенез семенных канальцев – синдром Клайнфелтера и его варианты;

– аплазия герминальных клеток (Сертоли-клеточный синдром I и II дель Кастильо, синдром клеток Сертоли I и II) – микроделеции AZF-локусов Y-хромосомы;

– синдром тестикулярной регрессии (анорхизм, синдром рудиментарных яичек, истинный агонадизм);

– первичная гипоплазия клеток Лейдига;

– крипторхизм;

– синдром Ульриха – Нунан;

– синдром дисгенезии гонад (в том числе смешанной формы);

– синдром 46ХХ у мужчин и подростков, или синдром де ля Шапеля;

– синдром двух или трех Y (47XYY, 48XYYY);

– синдром неподвижности ресничек (синдром Картагенера).

3.1.2. Нарушение развития протоков:

– аплазия вольфовых протоков (муковисцидоз);

– синдром персистенции мюллеровых протоков (hernia uteri in guinale).

3.1.3. Нарушение развития половых протоков из-за недостаточности биосинтеза андрогенов:

– недостаточность 20,22-десмолазы;

– недостаточность 3â-гидроксистероидной дегидрогеназы;

– недостаточность 17á-гидроксилазы;

– недостаточность 17,20-десмолазы;

– недостаточность 17â-гидроксистероидной дегидрогеназы;

3.2. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм приобретенный.

3.2.1. Инфекционные агенты: орхит после паротита, лепра и др.

3.2.2. Травма яичек.

3.2.3. Радиоактивное облучение яичек.

3.2.4. Аутоиммунная недостаточность яичек.

3.2.5. Идиопатическая олигозооспермия и азооспермия.

3.3. Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный и третичный) врожденный.

3.3.1. Идиопатический гипогонадизм, сформированный в результате вредных воздействий в антенатальном, интранатальном и постнатальном периоде.

3.3.2. Ольфактогенитальный синдром (синдром Кальмана I, II, III).

3.3.3. Изолированная недостаточность ЛГ (синдром Маккола или синдром «фертильного евнуха», синдром Паскулиани).

3.3.4. Преимущественный или иногда изолированный дефицит ФСГ.

3.3.5. Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского – Фрелиха).

3.3.6. Гипогонадизм со сниженной секрецией ЛГ, ФСГ и кортикотропина (синдром Меддока).

3.3.7. Синдром неполной маскулинизации со снижением ЛГ, ФСГиТ.

3.3.8. Врожденная гипоплазия надпочечников.

3.3.9. Гипогонадотропная недостаточность при генетических синдромах Прадера – Вилли, Лоренса – Муна – Барде – Бидля, Руда.

3.3.10. Гемохроматоз.

3.3.11. Изолированное повышение ФСГ в крови.

3.3.12. Гипогонадизм, связанный с тотальной недостаточностью гипофиза при гипофизарном нанизме.

3.3.13. Гипопитуитаризм.

3.3.14. Другие формы гипогонадизма (гипогонадизм при гермафродитизме и др.)

3.4. Гипогонадотропный гипогонадизм (вторичный и третичный) приобретенный.

3.4.1. Приобретенная недостаточность гонадотропинов – гипопитуитаризм (воспалительные процессы, травмы с переломом основания черепа, сосудистые аневризмы).