Елена Романова - Диагностика заболеваний. Медицинский справочник Страница 36

Пигментные гепатозы чаще имеют семейный характер. Постгепатитная гипербилирубинемия является исходом острого вирусного гепатита, в редких случаях – инфекционного мононуклеоза. Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть: нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени; нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глюкуронилтрансферазы. Основными среди пигментных гепатозов являются синдромы Криглера – Найяра (I–II типа), Жильбера, Дубина – Джонсона и Ротора. Синдром Криглера – Найяра характеризуется полной неспособностью печени связывать билирубин из-за дефицита фермента УДФ глюкуронозилтрансферазы. При синдроме Криглера – Найяра I типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. Гипербилирубинемия появляется в первые дни (часы) после рождения. Характерна интенсивная желтуха, в большинстве случаев сопровождающаяся ядерной желтухой. Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови в 15–50 раз выше нормы, в желчи определяются следы билирубина. Симптомы поражения нервной системы: повышение мышечного тонуса, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Дети отстают в психическом и физическом развитии. При синдроме Криглера – Найяра II типа отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Желтуха менее интенсивна, содержание непрямого билирубина в крови в 5–20 раз выше нормы. Неврологические нарушения не выражены. Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-доминантному типу. Снижается способность клеток печени захватывать и связывать билирубин. Чаще болеют мужчины. Выявляется синдром в юношеском возрасте.

Если синдром Жильбера выявляется после острого вирусного гепатита, то он называется постгепатитной гипербилирубинемией. Основным симптомом синдрома является иктеричность склер, окрашивание кожи встречается реже. Характерны астенический синдром (слабость, головокружение, повышенная утомляемость), вегетативные расстройства (нарушение сна, потливость), диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота). Часто наблюдаются тупые боли и чувство тяжести в правом подреберье. В редких случаях жалобы отсутствуют, а заболевание проявляется лишь периодически возникающей желтухой. Желтуха и гипербилирубинемия нарастают при эмоциональном стрессе, физическом напряжении, острых инфекционных процессах, нередко после употребления алкогольных напитков. Функциональные пробы печени не изменены. В очень редких случаях выявляются ретикулоцитоз и снижение осмотической резистентности эритроцитов; суточная экскреция билирубина и уробилиновых тел не изменена. Болезнь протекает длительно, с периодическими обострениями.

Синдром Дубина – Джонсона наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерно нарушение экскреции связанного пигмента из гепатоцитов, приводящее к его регургитации. Встречается синдром чаще у мужчин, выявляется в молодом возрасте. Характерны повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли в правом подреберье, поносы, желтуха, сопровождающаяся кожным зудом. Иногда встречаются увеличенные печень и селезенка. В крови – повышенное количество прямого билирубина. Характерны билирубинурия, понижение содержания уробилиновых тел в кале и моче. Нарушается экскреторная функция печени. В сыворотке крови повышается активность щелочной фосфатазы и аминотрансфераз. Очень характерна необычная окраска печени при лапароскопии (от зелено-серой до коричнево-черной). При гистологическом исследовании в центре долек обнаруживают отложения крупнозернистого темно-коричневого пигмента.

Синдром Ротора похож на синдром Дубина – Джонсона, но отличается меньшей выраженностью нарушений экскреторной функции печени. При гистологическом исследовании отсутствуют отложения темного пигмента, как при синдроме Дубина – Джонсона. При синдроме Криглера – Найяра проводят дифференциальный диагноз с желтухой новорожденных, обусловленной усиленным гемолизом различного генеза. Дифференциальный диагноз при синдроме Жильбера проводят с гемолитическими анемиями, в первую очередь с микросфероцитарной. Синдромы Дубина – Джонсона и Ротора дифференцируют с хроническим гепатитом и первичным билиарным циррозом печени.

Лечение пигментных гепатозов включает ограничение физических и нервных нагрузок. При отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта в периоды ремиссии специальной диеты не требуется; в период усиления симптомов назначают диету № 5. В случае возникновения сопутствующей инфекции в желчном пузыре показаны желчегонные средства, тюбаж, антибиотики широкого спектра действия. При синдроме Криглера – Найяра I типа применяют фототерапию с использованием лампы дневного света, прямого солнечного света, внутривенно вливают растворы альбумина, производят заменные переливания крови. При обострении синдромов Криглера – Найяра II типа и Жильбера назначают лекарственные препараты, способствующие индукции ферментов, осуществляющих связывание билирубина: фенобарбитал, зиксорин. Лечение синдромов Дубина – Джонсона и Ротора не разработано.

ГЕРПЕС – группа вирусных заболеваний, связанная с заражением вирусом простого герпеса, отличающегося способностью пожизненно сохраняться в организме человека. Герпес-вирусы широко распространены в окружающей среде. Известно около 100 представителей этого семейства. У человека заболевание вызывают 8 из них. Вирус простого герпеса подразделяется на 2 основных типа: вирус I типа (ВПГ-1) и вирус II типа (ВПГ-2). С первым типом вируса прежде связывали кожные поражения носогубной области, а со вторым – возникновение генитального герпеса и распространенной инфекции новорожденных, но сейчас доказано, что оба вируса могут вызывать заболевания любой локализации. ВПГ распространяется воздушно-капельным, контактным, контактно-бытовым и половым путями. Известны случаи передачи инфекции трансплацентарно от матери плоду. ВПГ могут длительно сохраняться в организме человека в «спящем» состоянии, активируясь при различных неблагоприятных ситуациях или при депрессии иммунной системы. У людей с нормальным состоянием иммунной системы герпетическая инфекция проявляется только в кожной форме, а при наличии первичных или вторичных иммунодефицитов ВПГ вызывает поражения печени, легких, почек, головного мозга и генерализованные формы инфекции.

Инкубационный период заболевания составляет от 2 до 14 дней. Первичная инфекция обычно протекает незаметно, лишь у 10–20 % больных возникают ярко выраженные клинические проявления. Локализованные герпетические поражения кожи встречаются чаще всего и представляют собой мелкие пузырьки с прозрачным содержимым, расположенные на каком-либо участке кожного покрова одиночно или небольшой группой. Общие симптомы отсутствуют; иногда до начала высыпаний отмечаются зуд, жжение, напряженность участка кожи. Пузырьки быстро вскрываются, на их месте образуются эрозии, которые затем покрываются корочками. Через 6–9 дней на их месте остается пятно розоватого цвета. Поражение слизистых оболочек полости рта, как правило, протекает в виде афтозного герпетического стоматита. При этом у детей отмечаются температурные реакции и увеличение лимфатических узлов, у взрослых присоединяется гингивит с кровоточивостью десен.

Генитальный герпес локализуется в области половых органов мужчин и женщин. Различают следующие клинические его варианты: первичный эпизод первичного герпеса, первичный герпес, рецидивирующий герпес и асимптомная форма. Первичный герпес протекает более тяжело, особенно его первичный эпизод. Преимущественная локализация у женщин – вульва, влагалище, шейка матки, мочеиспускательный канал, область промежности; у мужчин – кожа и слизистая оболочка полового члена, мошонка, промежность. На фоне покрасневшей, отечной слизистой или кожи появляются множественные пузырьковые высыпания размером 2–3 мм в диаметре. Через 2–3 дня они вскрываются, обнажая эрозивно-язвенную поверхность неправильной формы, которая затем покрывается желтым налетом, а через 2–3 недели заживает без образования рубцов. При присоединении вторичной гнойной инфекции язвы существуют более длительно, покрываются гнойным налетом и при заживлении рубцуются. Отмечаются интенсивный зуд, боль, жжение в области наружных половых органов. Тяжелое течение и массивное поражение приводят к нарушениям общего состояния: возникают головная боль, слабость, нарушения сна, субфебрильная температура и др. При заживлении язв общие и локальные симптомы проходят, но на фоне снижения иммунитета могут возникать рецидивы. При рецидивной форме генитального герпеса количество и частота рецидивов может колебаться от 1 раза в 2–3 года до ежемесячных обострений. Тяжесть заболевания определяется выраженностью клиники и частотой рецидивов. При легкой форме обострения возникают не чаще 1 раза в год, при среднетяжелой – 4–6 раз в год, при тяжелой – больше 6 раз в год. Генитальный герпес может сочетаться с другими проявлениями герпетической инфекции: поражением кожи лица, гингивостоматитами. При поражении ВПГ-2 матки, маточных труб, яичников у женщин развивается бесплодие. Инфицирование матери ВПГ в 1-м триместре беременности приводит к тяжелым нарушениям развития плода. Инфицирование во 2-м и 3-м триместрах вызывает у плода увеличение печени и селезенки, анемию, желтуху. С частотой 1: 5000 у новорожденного развивается острая герпетическая инфекция. Герпетическое поражение глаз чаще протекает в виде кератитов и кератоконъюнктивитов. Заболевание склонно к длительному рецидивирующему течению и может обусловить стойкое помутнение роговицы.