M_Lenny - Кардиология в ежедневной практике Страница 16

ЭКГ:

при вторичных дефектах – отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а при нижнеперегородочном дефекте нередко наблюдается отклонение ЭОС влево.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

изменения легочного рисунка и размеров сердца зависят от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообращения.

При небольших объемах сброса признаки легочной гипертензии могут отсутствовать, размеры сердца увеличены незначительно.

При больших объемах – усиление легочного рисунка за счет артериального компонента, расширение корней легких и ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка. При рентгеноскопии отмечается усиление пульсации корней легких и легочной артерии, преобладание амплитуды пульсации правого желудочка над левым, снижение пульсации аорты.

Эхокардиография:

визуализация дефекта;

сброс крови слева направо на уровне предсердий;

дилатация правого предсердия и правого желудочка;

парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

При значительном увеличении давления в легочной артерии сброс крови может осуществляться справа налево.

Внутрисердечное исследование:

при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца отмечается начальное увеличение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия;

при катетеризации правых отделов катетер свободно проходит из правого предсердия в левое;

при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование левого предсердия, правого предсердия, затем правого желудочка и легочного ствола.

• Осложнения ДМПП:

нарушения сердечного ритма (чаще всего мерцательная аритмия);

инфекционный эндокардит;

тромбоэмболии;

артериальная гипертензия (при длительном существовании порока).

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – один из самых распространенных врожденных пороков сердца.

• Классификация:

перимембранозный – располагается в мембранозной части межжелудочковой перегородки;

инфундибулярный – располагается под аортальным клапаном и клапаном легочной артерии;

мышечный – располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки.

• Диагностика

Жалобы пациента:

повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;

одышка, тахипноэ;

повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии;

кардиалгии;

сердцебиение, перебои в работе сердца.

Пальпация области сердца:

систолическое дрожание в нижней трети грудины (3–4-е межреберья слева), смещение верхушечного толчка вниз и влево.

Аускультация:

грубый систолический шум у нижнего края грудины, реже – во 2–3-м межреберьях. Мезодиастолический шум на верхушке (признак большого левоправого сброса).

ЭКГ:

при небольших дефектах – без патологических изменений или с признаками умеренной гипертрофии левого желудочка,

при больших – признаки гипертрофии левого желудочка, признаки перегрузки правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

легочный сосудистый рисунок усилен по артериальному руслу, расширение ствола легочной артерии, увеличение левого и правого желудочков.

Эхокардиография:

визуализация дефекта;

сброс крови слева направо на уровне желудочков;

дилатация левого предсердия и левого желудочка.

Внутрисердечное исследование:

при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение оксигенации крови в правом желудочке;

при катетеризации катетер свободно проходит из правого желудочка в левый;

при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование правого желудочка, затем повторное контрастирование легочной артерии.

• Осложнения ДМЖП:

инфекционный эндокардит;

нарушение ритма;

недостаточность аортального клапана.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (боталлов проток, ОАП) – сосуд, соединяющий аорту и легочный ствол, сохранивший свою проходимость после истечения срока его закрытия (то есть вскоре после окончания внутриутробного периода). ОАП может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, при этом ОАП нередко выполняет компенсирующую функцию при некоторых так называемых дуктусзависимых пороках – атрезии аорты, легочной артерии, крайней форме тетрады Фалло и др. При таких видах порока закрытие ОАП во внеутробном периоде несовместимо с жизнью.

Распространенность ОАП велика. Около 30 % детей имеют ОАП в течение первых нескольких месяцев жизни, среди недоношенных детей эта цифра приближается к 50 %. Примерно у 20 % детей ОАП имеет место в течение первых двух лет жизни. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2–3: 1). У взрослых людей порок наблюдается редко в связи с тем, что в раннем возрасте либо происходит его спонтанное закрытие, либо выполняется хирургическое лечение.

При отсутствии симптоматики в детском возрасте первые жалобы могут появиться в пубертатном периоде, а также в более старшем возрасте, особенно при воздействии на организм стрессовых факторов (беременность и роды).

• Диагностика

Жалобы пациента:

повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;

одышка;

тахикардия при небольшой физической нагрузке;

перебои в работе сердца, сердцебиение.

Общий осмотр:

снижение диастолического артериального давления вплоть до развития феномена «бесконечного тона», что в сочетании с нормальными и немного повышенными цифрами систолического артериального давления приводит к увеличению пульсового давления. Отсутствие подобных изменений артериального давления отмечается при небольших размерах протока или при развитии высокой легочной гипертензии;

на периферических артериях определяется высокий быстрый пульс. Обязательным является определение пульсации на бедренных артериях и измерение артериального давления на ногах, так как ОАП часто сочетается с коарктацией аорты.

Пальпация области сердца:

выраженный верхушечный толчок.

Аускультация:

систолодиастолический громкий «машинный» шум («шум мельничного колеса») у левого края грудины в верхней трети. Шум лучше выслушивается в положении пациента лежа на спине. Чем старше пациент, тем меньше интенсивность шума.

При легочной гипертензии: акцент 2-го тона над легочным стволом, шум во 2-м межреберье может утратить свой диастолический компонент и стать коротким систолическим. При значительной легочной гипертензии и выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть совсем.

ЭКГ:

гипертрофия левого желудочка.

При значительной легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

легочный сосудистый рисунок усилен, расширены аорта, левый желудочек и ствол легочной артерии.

У взрослых пациентов нередко рентгенологически выявляется кальцификация протока.

Эхокардиография:

патологический интракардиальный кровоток;

дилатация левого желудочка и аорты.

Внутрисердечное исследование:

при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии;

при катетеризации катетер проходит из легочной артерии в аорту, описывая характерную кривую в виде греческой буквы φ;

при введении контрастного вещества в аорту наблюдается сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию (можно оценить объем сброса и размеры протока).

• Осложнения ОАП:

инфекционный эндокардит (точнее, инфекционный эндартериит, или боталлит);

эмболия вегетациями в легочную артерию;

тромбоэмболии в большой круг кровообращения;

распространение инфекции из протока на аортальный и митральный клапаны; развитие аневризмы протока и ее разрыв.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение или полный перерыв аорты. Коарктация чаще всего локализуется в области перешейка дуги аорты, реже – в брюшном и грудном отделах аорты.

Следует отличать коарктацию аорты от псевдокоарктации аорты (кинкинга). При кинкинге аорты имеется деформация, анатомически схожая с классической коарктацией, однако без препятствий кровотоку (или характер его незначительный).

Порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (3–5: 1). У взрослых пациентов коарктация аорты может быть случайной находкой. Нередко такие пациенты наблюдаются и обследуются по поводу артериальной гипертензии неясного генеза. Для взрослых пациентов характерна также манифестация симптомов с признаками сердечной недостаточности, которая обычно носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.